年僅32歲卻便血超過10多年，長期便血不僅僅是痔瘡那么簡單

新疆小伙阿超年僅32歲

卻在過去10多年一直飽受便血的困擾

更有多次接受輸血治療……

謎團(tuán)

13年前，當(dāng)時(shí)仍在上學(xué)的阿超就開始出現(xiàn)便后肛門滴血的問題，但由于學(xué)業(yè)繁重，他只是嘗試使用了“痔瘡膏”。

8年前，阿超因便血加重而接受了痔瘡切除手術(shù)。

去年，阿超情況更加嚴(yán)重，再次就診時(shí)血紅蛋白只有42克/升；腸鏡檢查提示直腸、乙狀結(jié)腸血管充盈擴(kuò)張，伴黏膜炎；盆腔磁共振檢查提示直腸下段黏膜稍增厚，左側(cè)髂靜脈迂曲增寬。結(jié)合影像的改變，考慮直腸海綿狀血管瘤的可能性較大。

明晰

在外院專家推薦下，阿超慕名來到中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院康亮主任醫(yī)師門診就診。阿超會(huì)陰區(qū)、腰臀部及下肢等部位的靜脈曲張表現(xiàn)，令康亮主任警惕另一種疾病的可能，即KT綜合征。

康亮 主任

經(jīng)進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)：阿超全腹部CT＋靜脈血管重建成像檢查顯示盆腔、會(huì)陰及臀部皮下多發(fā)迂曲靜脈；門腔靜脈遠(yuǎn)端屬支擴(kuò)張。診斷意見考慮KT綜合征，而阿超也被最終確診為KT綜合征合并直腸乙狀結(jié)腸海綿狀血管瘤。

由于直腸系膜及會(huì)陰區(qū)多發(fā)畸形靜脈可能導(dǎo)致術(shù)中出血量陡增，而部分KT綜合征患者存在動(dòng)靜脈瘺情況，如果術(shù)前不能明確，術(shù)中可能出現(xiàn)難以止血的狀況。于是，康亮團(tuán)隊(duì)邀請介入科為阿超進(jìn)行了經(jīng)動(dòng)脈造影術(shù)，并未發(fā)現(xiàn)明確的動(dòng)靜脈瘺。

經(jīng)全院疑難病例討論，考慮患者反復(fù)便血，有手術(shù)治療的適應(yīng)證，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高。由于患者存在重度貧血，建議輸血治療，改善貧血后再行手術(shù)。

然而此時(shí)阿超因?yàn)樽陨碓?，選擇了暫時(shí)出院觀察。在此期間，康亮團(tuán)隊(duì)始終保持與阿超的聯(lián)系。在得知阿超近一年來仍然反復(fù)便血后，果斷規(guī)勸阿超返院治療。

經(jīng)肛腔鏡手術(shù)帶來轉(zhuǎn)機(jī)

本次入院后，阿超的血紅蛋白只有41g/L，輸注4U紅細(xì)胞懸液后，勉強(qiáng)升到了62g/L。由于情況緊急，在手術(shù)麻醉科、輸血科的密切配合下，治療團(tuán)隊(duì)為阿超進(jìn)行了手術(shù)治療。

手術(shù)由兩組人員進(jìn)行操作，康亮主任醫(yī)師操作經(jīng)肛腔鏡部分，黃亮副主任醫(yī)師操作經(jīng)腹腔鏡部分。術(shù)中探查見病變腸段由肛緣延伸至乙狀結(jié)腸近端，腹腔內(nèi)可見系膜內(nèi)及腸壁多發(fā)畸形的曲張靜脈。

康亮坦言，“經(jīng)肛的手術(shù)操作如履薄冰，由于病變血供豐富，術(shù)中時(shí)刻要注意仔細(xì)止血。而且病變與周圍組織分界不夠清晰，術(shù)中必須小心辨認(rèn)?！焙迷谇捌诜e累了大量經(jīng)肛腔鏡操作的技術(shù)，手術(shù)最終有驚無險(xiǎn)的完成了，整個(gè)手術(shù)時(shí)長不到3個(gè)小時(shí)，出血量不足100ml。

手術(shù)切除是最佳選擇

康亮表示，“KT綜合征合并腸道病變的情況極為罕見，多數(shù)患者表現(xiàn)為長期便血，極易誤診為痔瘡出血。目前對于KT綜合征尚無針對病因治療的治療方案。對于合并有便血的患者，手術(shù)切除病變腸段可能是最佳選擇。但受限于病變位置，以往這類病人即使采取手術(shù)治療，也無法達(dá)到保肛的目的。并且由于廣泛的血管畸形，術(shù)中處理不慎，有大出血危及生命的風(fēng)險(xiǎn)?！?/p>

康亮團(tuán)隊(duì)利用經(jīng)肛腔鏡技術(shù)，積累了處理直腸海綿狀血管瘤的豐富經(jīng)驗(yàn)。正是得益于這些經(jīng)驗(yàn)，目前團(tuán)隊(duì)已經(jīng)成功為多例KT綜合征合并直腸海綿狀血管瘤的患者進(jìn)行了手術(shù)治療，并達(dá)到了良好的保肛和保功能的效果。

KT綜合征全稱為KlippelTrenaunay Syndrome，中文名為血管骨肥大綜合征，在1900年 由法國醫(yī)師Klippel及Trenaunay首次報(bào)道。KT綜合征是一種極為罕見的疾病，發(fā)病率約0.002%至0.005%。其主要臨床表現(xiàn)有痣狀毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形、靜脈曲張、軟組織和骨組織增生。而KT綜合征中，伴隨有胃腸道出血更為少見，僅有10%左右。