北京協和醫(yī)院多科室聯手，罕見生殖道畸形患者誕下足月寶寶

近日，一位先天性陰道閉鎖合并重癥感染的34歲女性，在北京協和醫(yī)院普通婦科中心、婦科內分泌與生殖中心、產科中心等的通力協作下，經過陰道重建手術、輔助生殖受孕后，剖宮產順利誕下一名健康足月女嬰。這是一例國際罕見的成功個案。

渴望成為媽媽

2020年9月，32歲的小A來到北京協和醫(yī)院，她把“成為母親”這一心愿寄托在“最后一站”。生育，對于很多人來說是自然的生理過程，但對于先天性陰道閉鎖、經歷了多次手術、盆腔感染的小A而言，成為母親是一種奢望。

小A患有罕見的生殖道梗阻性畸形，發(fā)病率約為1/5000至1/4000。15歲以來，她因多次再梗阻和盆腔感染接受過4次手術。來到北京協和醫(yī)院婦產科學系主任朱蘭門診時，她不僅有陰道閉鎖的情況，還合并有盆腔膿腫。

小A問朱蘭：“我還有機會做母親嗎？”一個簡單的提問背后是長達6年求子之路的心酸。先天性陰道閉鎖患者理論上是可以妊娠的，但因生殖道畸形，受孕及順利足月分娩極為困難。像小A這樣合并嚴重盆腔感染，國際指南也寫明，切子宮是可行的治療方式。保留子宮并嘗試生育，每一步都困難重重，患者妊娠后也將面臨諸多風險。

一次手術“重建”夢想

朱蘭的臨床專長之一就是女性先天性生殖道畸形診治。面對育齡期的小A，朱蘭深知，生育既是這類患者心中埋藏最深的痛，也是她們對未來最美好的期盼。

在與小A充分地術前討論、獲取知情同意后，2021年3月10日，朱蘭通過腹腔鏡、陰式聯合方式，為小A成功實施了重建手術。根除性的全子宮切除手術相對容易，保留生育功能的重建性手術難度更大。

朱蘭至今還清楚地記得術中細節(jié)：“術中看到，小A的腹盆腔粘連嚴重，子宮直腸窩全封閉，盆腔廣泛炎性粘連帶和水泡樣改變，手術十分困難。重建性手術的目標是在她的膀胱和直腸之間打一個穴，打通生殖道梗阻并重建陰道。這項操作的膀胱損傷、直腸損傷風險均在50%以上。任何一個地方出現損傷，都意味著手術無法再進行下去，必須完整切除子宮。在分離膀胱、直腸間隙的時候，真的是‘薄如紙’的狀態(tài)。但經過仔細地操作，我們成功了！”

輔助生殖，緊密銜接

小A接受了手術后，陰道已經打開。但她的宮頸發(fā)育不全，婦科檢查時僅能看到一個小孔。宮頸是自然受孕的必經之路，陰道部分宮頸缺失會導致受精困難，小A的母親夢必須借助輔助生殖技術的幫助。

通過轉診，小A在2020年11月23日來到婦科內分泌與生殖中心鄧成艷教授的門診，接受輔助生殖評估。普通婦科中心、婦科內分泌與生殖中心共同為她定制了貫通銜接的一體化方案，術后半年是輔助生殖的最佳時期。

婦科內分泌與生殖中心主任郁琦介紹，小A病情的難點在于胚胎移植過程。由于陰道宮頸結構不存在，胚胎移植手術時，醫(yī)生只能在超聲引導下，從子宮向外方向一點點探查嘗試，確認宮頸口后，小心置入套管，再把含有胚胎的移植管送入套管內，移植到子宮。2021年9月14日，主任醫(yī)師鄧成艷為小A進行移植操作，憋著一股勁兒小心翼翼克服困難完成了整個操作。

35歲以下普通女性進行試管嬰兒操作的成功率約為50%。幸運的是，在醫(yī)務人員的積極努力和患者配合下，小A終于獲得了成功妊娠。

感受生命的奇跡

小A的成功受孕給她的家庭和醫(yī)護人員都帶來了莫大的欣喜。欣喜之余，醫(yī)生們還有一份隱憂。宮頸是胚胎最好的“大門”，孕期不輕易打開，讓胚胎在母親子宮內安全發(fā)育。小A缺少這扇大門，宮頸陰道部分無法看到，陰道檢查僅能看到一個類似宮頸口的孔道，相當于是開著門的狀態(tài)。醫(yī)生們擔心妊娠早期可能因宮頸功能不全，承受不了妊娠壓力，引發(fā)早產。安全度過妊娠期后，又可能因為宮頸發(fā)育不良，臨產后宮頸不能正常擴張，有宮頸裂傷風險。而小A的宮頸大部分位于盆腔內，恐傷及周圍臟器，這也是十分兇險的情況。

小A的病情能懷上孩子就非常不容易，能懷到足月更為罕見。在產科的規(guī)律產檢和嚴密醫(yī)學觀察下，她有驚無險地渡過了孕期。

經過反復討論，醫(yī)生們制定了孕37周足月后計劃性剖宮產的方案。產科、兒科、麻醉科手術室做好萬全準備。5月17日下午，小A的剖宮產手術要開始了，專家們早早地來到手術間。14點45分，麻醉科醫(yī)生為小A實施椎管內腰硬聯合麻醉。15點2分，手術開始，雖然小A已經接受過5次手術，但在產科中心主任劉俊濤的巧手下，手術進展順利。

15時13分，孩子順利娩出，是一個健康的女嬰！新生評分10分，出生體重2910克，體長47厘米。孩子呱呱墜地的那一刻，醫(yī)生們心中的石頭終于落地。手術間內，醫(yī)生把孩子抱到小A的面前，在腰麻狀態(tài)下的小A眼中含著淚花，見到了孩子第一面。

孩子的誕生開啟了小A人生的新征程。她在北京協和醫(yī)院近兩年的診療過程中，有十余個科室、約二百名醫(yī)護人員參與過救治。