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      揭示了線粒體中可能存在遺傳問題的原因
      
			
      
				2019-02-20 09:55:20
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      來自安達(dá)盧西亞分子生物學(xué)和再生醫(yī)學(xué)中心(CABIMER)的一組研究人員揭示了消除可能在線粒體中積累的任何過量缺陷產(chǎn)品的重要性，因?yàn)樗拇嬖跁?huì)在線粒體基因組中產(chǎn)生線粒體不穩(wěn)定性和信息丟失。該研究提供了新的方法來了解某些人類疾病的分子基礎(chǔ)，這些疾病源于線粒體功能不良，并以這種方式允許開發(fā)針對(duì)這些疾病的療法。
      

      揭示了線粒體中可能存在遺傳問題的原因
      

      在塞維利亞大學(xué)遺傳學(xué)教授，CABIMER主任AndrésAguilera的指導(dǎo)下，醫(yī)生Sonia Silva和Lola P. Caminero在CABIMER進(jìn)行了這項(xiàng)工作。其結(jié)果已收集在研究人員撰寫的一篇文章中，并發(fā)表在美國(guó)國(guó)家科學(xué)院院刊(PNAS)上。
      

      線粒體是細(xì)胞內(nèi)存在的細(xì)胞器。它們吸入氧氣以分解糖分并產(chǎn)生能量。它們還使DNA代謝必需的蛋白質(zhì)，包括DNA核的復(fù)制和修復(fù)。線粒體有自己的基因組。
      

      線粒體信息和線粒體的喪失導(dǎo)致細(xì)胞代謝缺陷。除了缺乏產(chǎn)生細(xì)胞所需能量的能力外，線粒體信息的喪失還會(huì)導(dǎo)致氧自由基的增加，這些氧自由基攻擊并破壞遺傳物質(zhì)或產(chǎn)生鐵硫蛋白缺乏。所有這些都會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞功能不正常，最終導(dǎo)致細(xì)胞死亡
      

      該研究表明，Degradasome是兩種蛋白質(zhì)的復(fù)合物，其功能是消除線粒體中產(chǎn)生的缺陷RNA，對(duì)維持線粒體基因組的完整性至關(guān)重要。如果Degradasome蛋白質(zhì)無活性，RNA會(huì)在線粒體中積累并形成異常結(jié)構(gòu)，稱為DNA-RNA雜交體，這些結(jié)構(gòu)是有害的，因?yàn)楫?dāng)它們被發(fā)現(xiàn)過量時(shí)會(huì)阻礙線粒體DNA的復(fù)制。結(jié)果是，隨著細(xì)胞分裂，它們會(huì)丟失線粒體DNA，損害線粒體和細(xì)胞功能。
      

      該研究為了解某些線粒體疾病的分子基礎(chǔ)提供了新的方法，并有助于開發(fā)針對(duì)源自線粒體功能不良的不同人類疾病的治療方法。盡管它們可能由于線粒體蛋白質(zhì)的缺陷而發(fā)生，但它們也與線粒體遺傳物質(zhì)的損失和線粒體的物質(zhì)有關(guān)。總之，Degradasome，當(dāng)它消除缺陷RNA時(shí)，允許在細(xì)胞中繁殖健康的線粒體，防止可能的線粒體疾病。
      
			

			
        
      
			
      
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