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      4小時(shí)從患者肺里洗出11瓶“牛奶”，這種罕見病患者一定要“洗肺”  
      
			
      
				2022-04-27 18:00:31
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      4小時(shí)從患者肺里洗出11瓶“牛奶”，這種罕見病患者一定要“洗肺”  
      

      4小時(shí)從患者肺里洗出11瓶“牛奶”，這種罕見病患者一定要“洗肺”  
      

      來源：杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院
      近日，杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科成功為一名罕見肺泡蛋白沉積癥患者實(shí)施全肺灌洗術(shù)，歷時(shí)4小時(shí)，共灌入生理鹽水11000ml，回收乳白色“牛奶“樣沉淀液體10600ml，目前患者情況明顯好轉(zhuǎn)，仍在病房康復(fù)觀察中。
      43歲的李女士（化名），半年前在一次活動(dòng)后出現(xiàn)氣急的癥狀，最初她并沒有引起重視，以為是過于勞累，但這半年來活動(dòng)后氣急的程度在一天天加重，嚴(yán)重影響了她的生活質(zhì)量，自己也不免很是擔(dān)憂，于是經(jīng)熟人介紹來到杭師大附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科專家門診就診。
      接診的呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任呂群主任醫(yī)師為李女士進(jìn)行了全面細(xì)致的問診、查體，然后根據(jù)她的病情建議完善胸部CT檢查，結(jié)果令人驚訝，李女士胸部CT顯示患者雙肺彌漫性間質(zhì)性改變，呈地狀分布，經(jīng)驗(yàn)豐富的呂群考慮李女士存在一種罕見的肺泡蛋白沉積癥的可能。該疾病嚴(yán)重時(shí)候可以出現(xiàn)呼吸衰竭，危及患者生命，遂將李女士收入院進(jìn)行進(jìn)一步確診和治療需住院進(jìn)一步檢查。
      入院后，呼吸與危重癥學(xué)科治療團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間為李女士安排了支氣管鏡檢查，灌洗液病理提示均質(zhì)紅染無結(jié)構(gòu)物質(zhì)，PAS染色（+），確診為肺泡蛋白沉積癥。目前針對(duì)肺泡蛋白沉積癥的治療公認(rèn)效果最好的手段是進(jìn)行“全麻下全肺泡灌洗術(shù)”。但全肺灌洗是一項(xiàng)高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，需要在全麻下進(jìn)行，無論對(duì)于操作醫(yī)師，還是麻醉醫(yī)師來講，都極具挑戰(zhàn)性。
      為保證灌洗術(shù)萬無一失，呼吸與危重癥學(xué)科治療團(tuán)隊(duì)聯(lián)合麻醉團(tuán)隊(duì)積極討論該病例，制定了嚴(yán)謹(jǐn)周密的手術(shù)方案。手術(shù)當(dāng)天，手術(shù)室醫(yī)護(hù)人員全力協(xié)作、默契配合，最終成功完成我院首例雙腔氣管插管全肺大容量灌洗術(shù)。
      整個(gè)手術(shù)過程順利，歷時(shí)近4小時(shí)，共灌入生理鹽水11000ml，回收乳白色“牛奶“樣沉淀液體10600ml，術(shù)后楊女士氣急癥狀明顯好轉(zhuǎn)，目前患者仍在病房康復(fù)觀察中。
      據(jù)呂群介紹，肺泡蛋白沉積癥在臨床上非常罕見，易漏診誤診，通常有不明原因的因素導(dǎo)致大量的磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積在患者的肺泡內(nèi)。發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動(dòng)后氣急，隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。如果不及時(shí)治療，不但影響生活質(zhì)量，嚴(yán)重時(shí)還有可能導(dǎo)致呼吸衰竭，危及生命。
      這種疾病的治療方法，主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)，目前國(guó)內(nèi)外一般建議全麻下行全肺泡灌洗術(shù)，研究表明近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善。我院開展的這一例肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗術(shù)也標(biāo)志著我院在呼吸系統(tǒng)罕見病的介入治療方面邁上了一個(gè)新臺(tái)階。
      呂群表示，雖然肺泡蛋白沉積癥的臨床表現(xiàn)不典型，但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有癥狀，老百姓一旦出現(xiàn)活動(dòng)后氣急等表現(xiàn)時(shí)要重視，應(yīng)該盡早到醫(yī)院就診，避免病情的延誤和進(jìn)展。
      			

			
        
      
			
      
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