研究酵母導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙

研究生物學(xué)的基本方面有時(shí)會(huì)導(dǎo)致意想不到的結(jié)果,直接與人類疾病相關(guān)。在科學(xué)上的一個(gè)最新例子,索爾克研究所的研究人員發(fā)現(xiàn),一個(gè)重要的質(zhì)量控制機(jī)制面包酵母hypomyelinating聯(lián)系緊密,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,使人衰弱的疾病在兒童身上發(fā)現(xiàn)。

調(diào)查結(jié)果,2018年9月7日?qǐng)?bào)道,在《eLife,可能表明這種罕見疾病的治療方法,以及多發(fā)性硬化癥和其他神經(jīng)退行性疾病.

“這是一個(gè)巧合,我們做了這個(gè)發(fā)現(xiàn),”索爾克美國(guó)癌癥協(xié)會(huì)教授托尼•亨特說論文的資深作者。“我們根本就沒有料到,這種酵母蛋白在人類疾病中發(fā)揮作用。”

面對(duì)基因破壞癌癥或其他diseases-cells動(dòng)員分子過程作為維修人員。過去十年左右的時(shí)間,一個(gè)獵人的焦點(diǎn)的實(shí)驗(yàn)室已經(jīng)研究的某些蛋白質(zhì),通過這一過程被稱為sumoylation調(diào)節(jié)這些修復(fù)過程。相撲蛋白質(zhì)之外,作為質(zhì)量控制機(jī)制或類泛素化信號(hào)的細(xì)胞蛋白質(zhì)應(yīng)該清除。

在最近的研究中,索爾克研究助理鄭,論文的第一作者,建立基因在酵母篩選試驗(yàn)來確定哪些蛋白質(zhì)依靠sumoylation正常運(yùn)作。他確定了幾個(gè)單元蛋白質(zhì)復(fù)雜的RNA聚合酶的扮演著一個(gè)重要的角色在DNA復(fù)制成RNA-among那些受到影響。研究小組發(fā)現(xiàn),當(dāng)波爾三世突變細(xì)胞停止生長(zhǎng),因?yàn)樽儺惒朓II無法賺到足夠的轉(zhuǎn)移rna(小分子rna所需細(xì)胞合成蛋白質(zhì))。然而,獲救缺陷可以通過減少sumoylation酵母細(xì)胞。

同時(shí)研究與波爾III是獵人的實(shí)驗(yàn)室,其他組織學(xué)習(xí)hypomyelinating leukodystrophy-a神經(jīng)退行性疾病的特點(diǎn)是神經(jīng)細(xì)胞周圍的絕緣保護(hù)的損失(髓鞘)發(fā)現(xiàn),波爾三世的條件是由基因突變引起。雖然波爾III是已知重要的細(xì)胞生長(zhǎng)的調(diào)節(jié),這是第一次一個(gè)特定的疾病在波爾三世與缺陷。

由于失去髓鞘絕緣周圍神經(jīng),hypomyelinating患者腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良有發(fā)育遲緩,智力殘疾和障礙的運(yùn)動(dòng)。目前還沒有治療。然而,獵人實(shí)驗(yàn)室的新發(fā)現(xiàn)表明,限制這些突變的影響的一種方法可能是部分抑制sumoylation,進(jìn)而阻止突變的影響波爾三世。

研究還有很長(zhǎng)的路要走:sumoylation對(duì)很多其他功能很重要,所以抑制所有的細(xì)胞都不會(huì)是一個(gè)有用的方法。此外,盡管新發(fā)現(xiàn)部分解釋髓磷脂的損失由于基因突變,研究人員仍然不知道為什么這些波爾三世突變影響oligodendrocytes-the細(xì)胞外套myelin-in特定的神經(jīng)軸突。

獵人的實(shí)驗(yàn)室現(xiàn)在是工作在一個(gè)協(xié)作學(xué)習(xí)小鼠模型的變異波爾三世調(diào)查這些突變對(duì)胚胎發(fā)育的影響。他的小組還計(jì)劃研究類似波爾三世在誘導(dǎo)突變多能干細(xì)胞(萬能)以.及其他類型的細(xì)胞,包括癌癥細(xì)胞,試圖進(jìn)一步深入地了解背后的機(jī)制波爾III的缺陷。

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