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      腎上腺綜合征的患者更容易遭受性功能障礙
      
			
      
				2019-09-26 10:22:06
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      腎上腺激素綜合癥(AGS)包括一組由腎上腺皮質類固醇激素產(chǎn)生中斷引起的遺傳性代謝疾病。內(nèi)部和性醫(yī)學博士Michaela Bayerle-Eder以及生物醫(yī)學家Sabina Baumgartner-Parzer來自MedUni維也納醫(yī)學部III的內(nèi)分泌和新陳代謝部門，正在研究一組患有輕度和重度AGS的女性的性功能和性取向。主要發(fā)現(xiàn)如下：與健康女性相比，她們更容易遭受性功能障礙和性別認同問題的困擾。因此，早期診斷非常重要。
      

      腎上腺綜合征的患者更容易遭受性功能障礙
      

      該主題也是將于2019年11月29日至30日在維也納總醫(yī)院舉行的奧地利促進性醫(yī)學和性健康學會第六屆科學研討會的核心內(nèi)容。
      

      腎上腺激素綜合癥(AGS)是指由在類固醇激素產(chǎn)生中起關鍵作用的各種酶缺乏引起的遺傳病。到目前為止，最常見的原因是由CYP21A2基因突變引起的21羥化酶缺乏。這導致皮質醇和醛固酮的產(chǎn)生減少，同時，男性激素的產(chǎn)生增加。盡管男孩和女孩都表現(xiàn)出不同的性別特定癥狀，但他們都可能患有AGS。
      

      臨床上嚴重的“經(jīng)典AGS”形式的特征是女孩(盡管有內(nèi)部女性生殖器)男性化了外部性特征(從陰蒂擴大到形成假陰莖)和/或威脅生命的“鹽分浪費”。出生后不久出現(xiàn)兩性危機”。在這種危機中，患者會失去鹽分和水分，并且血壓會急劇下降。
      

      “它會導致兒童時期更加極端的生長驟增，但最終導致成人身高低于平均水平，青春期假，陰毛過早發(fā)育，過多的體毛和粉刺，男孩的陰莖快速發(fā)展和女孩的月經(jīng)不調(diào)。”第三醫(yī)學部的研究作者Sabina Baumgartner-Parzer。在奧地利，有一項新生兒篩查計劃旨在檢測嚴重形式的AGS，以防止這些危及生命的鹽浪費危機和/或能夠為患病兒童提供及時，適當?shù)闹委?，包括替代療法。較溫和的形式(稱為“非經(jīng)典AGS”)大多未被發(fā)現(xiàn)，因此由于癥狀的發(fā)作較晚且癥狀較輕(多毛/體毛過多，痤瘡，構想)。
      

      性與內(nèi)科醫(yī)生Michaela Bayerle-Eder和生物化學家Sabina Baumgartner-Parzer正在研究產(chǎn)前雄激素化對女性AGS患者性功能和性別認同的影響程度：“根據(jù)他們的性史和各種特定參數(shù)，發(fā)現(xiàn)AGS患者比一般人群中的女性遭受性功能障礙和性壓力更大;非經(jīng)典AGS患者存在出乎意料的趨勢，即性功能受到更大限制，心理壓力更大;所有志愿者中有很大一部分報告其性別扮演“ butch”的角色。擁有經(jīng)典AGS的女性對同性戀的偏好更高，因此可以假定產(chǎn)前高雄激素血癥會影響性別角色和性偏好。”
      

      主要發(fā)現(xiàn)如下：特別是具有非典型AGS，癥狀不那么明顯的患者，由于晚期診斷而遭受的痛苦更大，因為他們的壽命更長，沒有任何“其他”的解釋，也沒有接受任何治療。“對于有男性化跡象(注：痤瘡和體毛增加)，月經(jīng)問題，無法受孕和性功能障礙的婦女，進行診斷時也必須考慮非經(jīng)典AGS。重要的是，進行適當?shù)幕驒z測對于早期診斷和/或在計劃生育方面。”
      
			

			
        
      
			
      
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