膽道閉鎖診斷及治療指南(完整版)

膽道閉鎖(biliaryatresia,BA)是嬰兒期常見的嚴重肝膽系統(tǒng)疾病之一，

以肝內(nèi)、外膽管進行性炎癥和纖維化為特征；如不及時治療，晚期會出現(xiàn)

膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、肝衰竭。目前早期診斷困難，手術(shù)治療效果

欠佳，可能與診斷方法、Kasai手術(shù)標準化程度及該病知識普及程度有關(guān)。

制訂一個明確、可靠并在臨床上切實可行的指南是當下亟需解決的問題。

本指南涵蓋近年來相關(guān)研究，將所有證據(jù)基于GRADE系統(tǒng)[1]，包括

質(zhì)量分析(風險評估)及證據(jù)推薦強度進行評定，為膽道閉鎖診療工作提供

指導。

一、定義

膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)、外膽管閉塞性病變，導致膽汁

淤積及進行性肝纖維化直至肝硬化并危及患兒生命的疾病[2]。

二、流行病學

膽道閉鎖發(fā)病率具有種族和地區(qū)差異。非白種人膽道閉鎖發(fā)病率是白

種人的兩倍[3]，亞洲發(fā)病率高于歐美。法國：0.51/10000[4]，英國：

0.60/10000[5]，瑞士：0.56/10000[6]，北美：1/10000[7]，日本：

1.04/10000[8]。中國大陸相關(guān)BA發(fā)病率數(shù)據(jù)統(tǒng)計不全面，地區(qū)

為1.78/10000[9]。

三、臨床分型

1．Kasai分型

按肝外膽管閉鎖不同部位進行分型，Ⅰ型：膽總管閉鎖(5%)，包括樹

枝樣(tree-like)和云霧狀(cloudy)；Ⅱ型：肝管閉鎖(3%)；Ⅲ型：肝門部

閉鎖(92%)[10]。

2．Davenport分型

特發(fā)性/孤立型，巨細胞病毒相關(guān)型(IgM)、囊腫型、綜合征型(合并多

脾及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位)[11]。

3．Ohi分型

按照Kasai標準分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型；Ⅲ型閉鎖遠端膽管形態(tài)分為通暢

型、纖維條索型、發(fā)育不良型、混合型；近端膽管形態(tài)分為擴張型、發(fā)育

不全型、膽湖型、纖維條索型、纖維斑塊型及發(fā)育不良型[12]。

推薦意見1：推薦使用Kasai制訂臨床分型標準，Ⅰ型膽總管閉鎖；Ⅱ

型肝管閉鎖；Ⅲ型肝門部閉鎖(1B)。

四、臨床表現(xiàn)

1．生后黃疸延遲消退(足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于3周)，或消退后

再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重。

2．糞便顏逐漸變淺至白陶土，尿加深至濃茶。

3．腹部膨隆，肝脾腫大，腹壁靜脈曲張等。

4．由于脂溶性維生素吸收障礙導致營養(yǎng)不良或生長發(fā)育遲緩。

推薦意見2：對于黃疸延遲消退或退后復現(xiàn)的患兒，有尿深，糞便

顏變淺的表現(xiàn)，需進一步檢查明確診斷(1A)。

五、伴發(fā)畸形

膽道閉鎖并脾臟發(fā)育異常綜合征(biliaryatresiasplenic

malformatiyndrome，BASM)是指膽道閉鎖合并脾臟畸形(雙脾、無

脾、多脾)，以及其他畸形，如十二指腸前門靜脈、奇靜脈引流的下腔靜脈

缺失、非典型肝動脈、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、腸旋轉(zhuǎn)不良、雙葉右肺、心臟和胰腺畸

形、腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。其中腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位患兒，預后差[13]，尤其是伴發(fā)

嚴重心臟畸形患兒術(shù)后易出現(xiàn)肝肺綜合征，病死率較高[14]。

推薦意見3：膽道閉鎖伴發(fā)嚴重畸形患兒，預后差，術(shù)前需認真評估，

慎重行Kasai手術(shù)(1C)。

六、篩查

1．糞便比卡

異常糞便顏包括白陶土至淺黃，正常糞便顏包括黃至綠。

患兒出現(xiàn)大便顏異常時間存在差異，但糞卡篩查能夠提醒患兒家長及時

就醫(yī)，及早確診。目前糞卡篩查已經(jīng)在日本、加拿大、瑞士等國家，以及

地區(qū)廣泛開展，大大降低了Kasai手術(shù)日齡，提高了自體肝生存

率[15,16]。

推薦意見4：糞便比卡篩查，是全面評估黃疸患兒的一個關(guān)鍵環(huán)節(jié)，

可以使膽道閉鎖Kasai手術(shù)日齡提前(1A)。

2．超聲

超聲篩查主要參考指標有膽囊形態(tài)學改變及膽囊收縮功能。如果膽囊

形態(tài)不規(guī)則，膽囊不可見或者長度小于1.5cm，或膽囊囊壁僵硬而毛糙、

厚度不均，膽囊收縮率在20%以下，則認為膽囊發(fā)育異常。若膽囊呈條索

狀或無囊腔，進食前后膽囊體積沒有明顯變化，對膽道閉鎖篩查有提示作

用[17]。

推薦意見5：超聲檢查可用于膽道閉鎖早期篩查，膽囊形態(tài)不規(guī)則、

囊壁僵硬而毛糙、厚度不均，收縮功能改變可做為篩查指標(1C)。

3．膽紅素篩查

經(jīng)皮膽紅素測定屬無創(chuàng)操作，簡單易行，其測出膽紅素值與血清膽紅

素水平呈直線相關(guān)，可對黃疸患兒做連續(xù)性動態(tài)觀察[18]。

推薦意見6：經(jīng)皮膽紅素測定，簡單無創(chuàng)，可用于觀察黃疸患兒膽紅

素變化趨勢(1C)。

七、輔助檢查

1．血肝功能檢查

血清膽紅素水平升高≥300mg/ml，直接膽紅素水平占總膽紅素50%

以上時，可懷疑膽道閉鎖[19]。谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(γ-glutamyl

transpeptidase，γ-GT)是膽管系統(tǒng)損傷敏感指標，γ-GT增高可表示膽管

梗阻。血清膽汁酸升高提示有膽管梗阻及肝細胞損害，但其影響因素較多

[20]。

推薦意見7：血清膽紅素水平升高≥300mg/ml，直接膽紅素水平占

總膽紅素50%以上，伴有γ-GT水平持續(xù)增高時，應高度懷疑膽管梗阻

(1A)。

2．超聲檢查

可以反復使用、非侵入性和經(jīng)濟性較高。主要參考指標有肝門纖維斑

塊、膽囊形態(tài)改變、肝動脈增粗、肝包膜下血流信號增多及肝硬度。肝門

區(qū)纖維斑塊是肝外膽管纖維化殘留于門靜脈分叉處、回聲反射增強區(qū)域，

存在則高度懷疑膽道閉鎖。膽道閉鎖患兒的肝動脈直徑顯著大于同年齡非

膽道閉鎖嬰兒。超聲發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖肝臟包膜下血流信號明顯高于非膽道閉

鎖嬰兒，但影響因素較多[17]。Fibroscan是一種基于剪切波技術(shù)的彈性

成像測量方法，可以檢測肝纖維化，在鑒別膽道閉鎖與非膽道閉鎖中有一

定價值[21]。

推薦意見8：超聲檢查顯示肝門纖維斑塊，膽囊形態(tài)改變，肝包膜下

血流信號增多，肝動脈直徑寬，肝彈性數(shù)值高時，應高度懷疑膽道閉鎖(1B)。

3．放射性核素肝膽顯像

膽囊或腸道中無放射性核素顯影，可考慮膽管梗阻。缺點：其他膽汁

淤積性疾病亦可造成該結(jié)果，假陽性率較高。

4．磁共振胰膽管成像

磁共振胰膽管成像結(jié)合薄層掃描各角度觀察均未見肝外膽管顯示，或

見到不連續(xù)肝外膽管結(jié)構(gòu)應考慮膽管梗阻，但假陽性率較高。

5．十二指腸引流液檢查

對十二指腸液進行膽紅素測定判斷膽管梗阻。缺點是有創(chuàng)，假陽性率

高，臨床上使用較少。

6．內(nèi)鏡逆行胰膽管造影

在直視下纖維十二指腸鏡通過十二指腸頭插入膽管進行造影，顯示

肝外膽管系統(tǒng)則排除膽道閉鎖。小于3個月的嬰兒較難進行，可誘發(fā)胰腺

炎和膽管炎。

推薦意見9：放射性核素肝膽動態(tài)顯像、十二指腸引流液檢查、磁共

振胰膽管成像、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影不作為常規(guī)膽道閉鎖確診檢查項目

(1C)。

7．肝組織病理檢查

肝組織病理檢查應在生后6周后進行，組織取樣方式分為術(shù)前肝活檢

和術(shù)中肝活檢。膽道閉鎖患兒肝組織切片鏡下可見：膽管增生、膽栓形成、

膽汁淤積、匯管區(qū)炎癥細胞浸潤、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死、膽管板發(fā)育

異常等[22]。肝活檢對鑒別診斷膽管發(fā)育不良、遺傳代謝性肝病及其他膽

汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評價肝臟損傷程度及肝內(nèi)膽汁淤積情

況。術(shù)前肝活檢受年齡限制，可有假陰性結(jié)果，需多次穿刺明確診斷。術(shù)

中肝活檢可取組織量相對較多，可作為膽道閉鎖的輔助診斷及鑒別診斷方

法。

推薦意見10：肝活檢可作為膽道閉鎖輔助診斷及鑒別診斷方法(1B)。

8．腹腔鏡探查及術(shù)中膽管造影

膽汁淤積的患兒，常規(guī)檢查不能確診時，應盡早進行探查。手術(shù)探查

可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊?？蓪⒛懩抑霉茉煊埃^

察肝外膽管及腸內(nèi)有無顯影，若不顯影，不能輕易診斷膽道閉鎖。近端膽

汁過于粘稠堵塞膽管可造成假陽性，需要反復沖洗或加壓注射造影劑，或

選擇膽總管遠端臨時阻斷造影，避免誤診。若膽囊癟小或僅膽囊痕跡，無

法注入造影劑，應解剖肝門直接觀察有無肝管[23]。

推薦意見11：手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影可明確診斷膽道閉鎖(1A)。

八、鑒別診斷

需要與以下疾病進行鑒別：膽管發(fā)育不良、進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤

積癥、Citrin缺陷病、酪氨酸血癥Ⅰ型、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、先天性膽

汁酸合成障礙、其他膽汁淤積性肝病。

推薦意見12：膽道閉鎖與膽汁淤積性肝病無法鑒別時，可做膽道造影

及肝活檢以明確診斷(1B)。

九、Kasai手術(shù)

1．適應證

明確診斷為膽道閉鎖者，且沒有以下禁忌證者，可行Kasai手術(shù)。

2．禁忌證

①嚴重肝纖維化，不主張行Kasai手術(shù)；②患有嚴重畸形，評估認為

不能耐受手術(shù)者，不宜做Kasai手術(shù)；③膽道造影和肝活檢結(jié)果示非膽道

閉鎖的患兒，禁做Kasai手術(shù)。

3．手術(shù)方式

①開腹Kasai手術(shù)；②腹腔鏡Kasai手術(shù)。

4．手術(shù)步驟

①右肋緣下切口，經(jīng)膽囊切開置管行術(shù)中膽管造影；②解剖并切除膽

囊，結(jié)扎膽管殘跡遠端，橫斷后向近端游離，暴露門靜脈及分支，必要時

打開肝橋；③解剖肝門部纖維組織塊，結(jié)扎自纖維組織塊深面回流至門靜

脈的靜脈分支(腔鏡手術(shù)可電凝切斷靜脈分支)，使肝門部纖維組織塊的解

剖平面達左右門靜脈入肝處，且完全游離；④剪除肝門部游離的纖維組織

塊，兩側(cè)不應超過門靜脈入肝處，深面不應剪到肝包膜；斷面壓迫止血，

局部可加用止血材料壓迫止血，慎用電凝止血；⑤距Treitz韌帶遠端15～

25cm處將空腸切斷，保留空腸膽支30～45cm處空腸行端側(cè)吻合，結(jié)

腸后隧道提至肝門處；⑥肝門-空腸吻合：緊貼纖維塊下緣縫合后壁(盡量

不要縫合在門靜脈上，避免術(shù)后發(fā)生消化道出血)，前壁與肝臟表面縫合；

⑦關(guān)閉橫結(jié)腸系膜裂孔以及腸系膜裂孔；⑧酌情放置引流管于右側(cè)肝腎隱

窩。

推薦意見13：做術(shù)中膽管造影，肝門纖維塊剪除徹底，斷面壓迫止血；

肝門-空腸吻合膽支長度30～45cm(1A)。

5．Kasai術(shù)后用藥

①激素：激素治療存在爭議，服用類固醇少數(shù)患兒會出現(xiàn)一些副作用，

如消化道出血和穿孔[24,25]。可供選擇方案包括(但不限于)有2個，方案

1為潑尼松龍4mg·kg-1·d-1，術(shù)后腸功能恢復后開始晨服，每天1次，

服4周；后減為2mg·kg-1·d-1，服4周；再減為1mg·kg-1·d-1，服4

周后停藥。方案2為甲基氫化潑尼松于術(shù)后開始靜脈注射，使用劑量為10、

8、6、5、4、3、2mg·kg-1·d-1，共7d；再口服潑尼松龍2mg·kg-1·d-1，

服4周；后減為1mg·kg-1·d-1，服4周后停藥。

推薦意見14：術(shù)后激素使用可以改善毛細膽管水腫，具有抗炎作用

(1C)。

②抗生素：術(shù)后靜脈滴注三代頭孢不短于2周，后改為口服三代頭孢

3～6個月[26]。

推薦意見15：術(shù)后使用三代頭孢進行抗感染治療(1B)。

③利膽藥：熊去氧膽酸有細胞保護作用，可替代親脂性、去污劑樣的

毒性膽汁酸，還可促進肝細胞的分泌作用和免疫調(diào)節(jié)?？诜苋パ跄懰?/p>

10～30mg·kg-1·d-1，每天2次，術(shù)后進食即可開始服用，一般維持6～

24個月。

推薦意見16：術(shù)后使用熊去氧膽酸來改善膽汁排放狀況(1C)。

④保肝藥：葡醛內(nèi)酯可與含有羥基或羧基的毒物結(jié)合，形成低毒或無

毒結(jié)合物由尿排出，具有保護肝臟及解毒作用。復方甘草酸苷是肝細胞膜

保護劑，減輕肝損傷時局部炎癥反應。還可抑制細胞素C的釋放，抑制

肝細胞凋亡。

⑤脂肪酸及維生素：術(shù)后患兒需常規(guī)補充中鏈脂肪酸和脂溶性維生素

A/D/E/K。

6．術(shù)后膽管炎

①診斷標準：無其他部位感染的發(fā)熱(>38.5℃)、進行性黃疸加重、大

便顏變淺、感染指標升高；②膽管炎分期：早期膽管炎(≤1個月)，危害

大，發(fā)生炎癥后局部壞死、肉芽，吻合口瘢痕形成可堵住肝門小膽管，使

手術(shù)失敗或需再次手術(shù)。晚期膽管炎(>1個月)，影響膽汁排泄，出現(xiàn)肝臟

炎癥反應，加重肝硬化；③治療：應做血微生物培養(yǎng)，使用對微生物敏感

性高的抗生素。經(jīng)驗用藥可靜脈滴注三代頭孢聯(lián)合甲硝唑，或用碳青霉烯

類抗生素聯(lián)合丙種球蛋白。對于反復發(fā)作膽管炎的患兒，應做超聲檢查是

否有肝門部膽湖形成或發(fā)生肝內(nèi)囊腫[27]。

推薦意見17：術(shù)后發(fā)生膽管炎，做血微生物培養(yǎng)，使用對微生物敏感

性高的抗生素(1B)。

7．術(shù)后并發(fā)癥[28]

①術(shù)后肝內(nèi)膽管擴張或囊腫，可伴肝內(nèi)結(jié)石形成，表現(xiàn)為黃疸或膽管

炎反復發(fā)作時，可行經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流術(shù)；②自體肝長期生存時，出現(xiàn)食

管胃底靜脈曲張時，建議做胃鏡檢查，結(jié)扎或硬化劑治療擴張的靜脈；③

膽道閉鎖引發(fā)的肝功能不全，患兒可能發(fā)生肝肺綜合征，建議長期監(jiān)測動

脈血氧飽和度；④術(shù)后肝臟腫瘤偶有報道，如肝細胞癌和膽管細胞癌。可

定期檢測血甲胎蛋白以及定期肝膽超聲檢查便于早期發(fā)現(xiàn)。

8．預后

膽道閉鎖預后不良與以下因素有關(guān)：膽道閉鎖類型、伴發(fā)畸形、手術(shù)

時間晚、術(shù)后反復發(fā)作膽管炎、嚴重肝臟纖維化[29]。

9．疫苗接種[30,31]

①激素沖擊治療≥14d的患兒，接種滅活疫苗最好在沖擊治療前2周

或治療后再接種，減毒活疫苗在治療前4周或治療4周后再接種；②對于

激素沖擊治療<14d的患兒，滅活疫苗接種無禁忌；減毒活疫苗在治療期

間不推薦接種，停用激素后即可以接種；③對于小劑量激素治療的患兒，

接種滅活疫苗，無需延遲。對于減毒活疫苗，長期接受低劑量免疫抑制治

療的患兒需要評估發(fā)生麻疹和水痘等傳染病的風險以及疾病對患兒影響

的嚴重程度，充分權(quán)衡利益與風險，酌情推薦減毒活疫苗接種。

十、隨訪

膽道閉鎖患兒術(shù)后應加強營養(yǎng)支持，術(shù)后定期隨訪。查血常規(guī)、肝功

能、超聲。可疑門靜脈高壓癥患兒建議做胃鏡檢查。若患兒肝衰竭，腹水

增多較快，及時考慮肝移植治療，為患兒生存爭取時間。

推薦意見18：膽道閉鎖患兒Kasai術(shù)后應形成定期隨訪機制(1A)。

十一、肝移植手術(shù)

嬰幼兒的肝移植技術(shù)預后很好，遠期生長發(fā)育非常接近正常兒童[32]。

膽道閉鎖患兒如果不進行治療，通常在2歲之內(nèi)死于肝硬化或者肝衰竭

[33]。

推薦意見19：Kasai手術(shù)應當作為膽道閉鎖的首選治療方案，Kasai

手術(shù)后出現(xiàn)肝衰竭或者肝功能失代償需要進行肝移植手術(shù)治療(1B)。

推薦意見20：膽道閉鎖患兒肝功能失代償時應當首先進行肝移植評估

(2B)。

1．肝移植手術(shù)適應證及手術(shù)時機

膽道閉鎖肝移植手術(shù)的適應證為：失代償期肝硬化，肝衰竭，門靜脈

高壓導致的反復消化道出血，慢性肝病引起的生長遲緩、瘙癢癥、肝肺綜

合征、反復發(fā)作的膽管炎、肝腎綜合征、肝臟惡性腫瘤(膽管細胞癌)。符

合上述任何一條或者幾條都需要行肝移植術(shù)[33]。膽道閉鎖Kasai術(shù)后3

個月，如果總膽紅素>100μmol/L應該迅速進行肝移植評估，如果總膽

紅素在34～100μmol/L，或者膽紅素不高，但出現(xiàn)保守治療效果不佳的

膽汁性肝硬化或者門靜脈高壓，應該考慮行肝移植術(shù)前評估[33]。Kasai

術(shù)后3個月，如果膽紅素恢復正常，在術(shù)后10年非移植患兒生存率為

75%～90%；如果Kasai術(shù)后3個月膽紅素仍高，術(shù)后3年的非移植患兒

生存率為20%[34]。Kasai術(shù)后膽管炎可以顯著降低術(shù)后1、3、5年生存

率(80%、51%、23%比92%、76%、76%，P<0.01)。

推薦意見21:膽道閉鎖Kasai術(shù)后肝移植手術(shù)的適應證為：失代償期肝

硬化，肝衰竭，門靜脈高壓導致的反復消化道出血，慢性肝病導致的生長

遲緩、瘙癢癥、肝肺綜合征、反復發(fā)作的膽管炎(1A)。

推薦意見22：Kasai術(shù)后3個月，如果總膽紅素>100μmol/L應該迅

速進行肝移植評估(1B)。

2．術(shù)前評估與準備

肝移植術(shù)前評估應進行肝臟病學評估，營養(yǎng)和發(fā)育評估，心肺功能評

估，腎臟功能評估，口腔衛(wèi)生評估，麻醉風險評估，必要的疫苗接種和病

毒感染篩查。肝移植術(shù)前應該評估回顧患兒的病史，化驗檢查資料，明確

診斷，評估合并癥，并發(fā)癥，并對相關(guān)并發(fā)癥及合并癥給予適當?shù)闹委煛?/p>

通過影像學檢查評估肝臟血管變異情況。肝移植術(shù)前進行營養(yǎng)支持能夠改

善患兒和移植物的生存率以及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的預后[35,36]。肝病患兒移植

前牙源性感染會導致移植手術(shù)取消或者延遲，以及肝移植后敗血癥。移植

前應該進行口腔健康評估與管理。如果腹水危及患兒的呼吸功能，且患兒

對抗腹水的藥物治療無反應時可采用放腹水或者經(jīng)頸內(nèi)靜脈門體分流術(shù)

(TIPS)來進行有效的治療[37]。慢性肝病的患兒通常得不到充足的疫苗接

種，肝移植前接種疫苗比移植后接種疫苗更容易獲得免疫保護。EB病毒和

巨細胞病毒可通過病毒特異性血清學檢查檢出，對進行肝移植評估的所有

供受體應當進行此項檢查。對于活體肝移植的供體需要進行詳細的醫(yī)學評

估與心理評估。

推薦意見23：肝移植術(shù)前需做影像學評估受體的肝臟血管類型及變異

(1B)。

推薦意見24：肝移植術(shù)前需評估患兒營養(yǎng)狀況，必要時給予靜脈營養(yǎng)

支持治療(1B)。

推薦意見25：適齡疫苗接種應當在移植術(shù)前完成，最好在終末期肝病

發(fā)生之前(1B)。對未完成必要疫苗接種的患兒可加速疫苗接種時間安排

(1B)。

3．肝移植手術(shù)方式

肝移植供體來源：公民逝世后捐獻供體(嬰兒肝臟，肝臟)，其中成

人肝臟根據(jù)需要進行劈離(原位或者體外)；活體供體；多米諾供肝。肝移

植手術(shù)方式：經(jīng)典術(shù)式，背馱式，輔助式。供體的類型：全肝，肝左外葉，

左半肝，右半肝(帶或不帶肝中靜脈)，右后葉，單肝段。供受體血型不合

患兒肝移植術(shù)前ABO血型抗體滴度應該低于1∶16[38]。2歲以下的小兒

行血型不合肝移植與血型相同或相合的小兒肝移植有相似的受體及移植

物生存率[39]。

推薦意見26：移植物以供體的肝左外葉以及嬰幼兒全肝移植物為

主(1B)。

4．肝移植術(shù)后管理

肝移植術(shù)后給予他克莫司或者環(huán)孢霉素A為主的免疫抑制方案，聯(lián)合

或不聯(lián)合霉酚酸酯、甲潑尼龍。其他可選用的免疫抑制劑還包括雷帕霉素

等。肝移植術(shù)后需定期監(jiān)測主要免疫抑制劑藥物濃度、血常規(guī)、肝腎功能、

巨細胞病毒、EB病毒、乙肝五項、移植肝臟超聲。

推薦意見27：肝移植術(shù)后使用以鈣調(diào)磷酸酶抑制劑(CNI)類為主的免

疫抑制方案(1B)。

推薦意見28：激素通常在肝移植術(shù)后3～6個月撤除(1C)。

推薦意見29：肝移植術(shù)后需定期監(jiān)測主要免疫抑制劑藥物濃度、血常

規(guī)、肝腎功能、巨細胞病毒、EB病毒、乙肝五項、移植肝臟超聲(1C)。

5．膽道閉鎖肝移植手術(shù)預后

膽道閉鎖患兒肝移植術(shù)后5年生存率為82%～98%[40,41]。膽道閉鎖

患兒肝移植術(shù)后10年生存率為71%～90%[33]。美國對1976例膽道閉

鎖肝移植患兒進行隨訪，10年移植物生存率為73%，患兒生存率為

86%[42]。日本肝移植協(xié)會統(tǒng)計的日本小兒活體肝移植患兒和移植物的1

年、5年、10年、15年和20年的生存率分別為91.6%、91.5%、87.1%、

85.4%、84.2%和90.5%、90.4%、84.6%、82%、79.9%[33]。

推薦意見30：肝移植治療膽道閉鎖預后良好(1A)。

6．肝移植術(shù)后并發(fā)癥

移植后早期(術(shù)后3個月內(nèi))主要的并發(fā)癥包括肝動脈血栓形成、門靜脈

血栓形成[43,44]、敗血癥、排斥[45]、病毒感染[46,47,48](特別是巨細胞

病毒感染和EB病毒感染)、急性腎損傷、液體失衡。移植后遠期(3個月以

上)并發(fā)癥包括肝動脈血栓形成、門靜脈血栓形成、下腔靜脈或者肝靜脈梗

阻、膽管狹窄、切口疝、免疫抑制劑副作用(特別是慢性腎臟疾病)、高血

壓、糖尿病、腫瘤的形成(如移植后淋巴增殖性疾病)。

推薦意見31:移植后早期主要的并發(fā)癥包括肝動脈血栓形成、門靜脈血

栓形成、敗血癥、排斥、病毒感染、急性腎損傷、液體失衡(1B)。

十二、結(jié)語

本指南有助于臨床醫(yī)師了解膽道閉鎖診斷及治療方法的適應證和局限

性，規(guī)范膽道閉鎖的診斷及治療，指導臨床工作。同時，本領(lǐng)域尚有較多

問題有待進一步研究驗證和闡明，需在今后工作中不斷總結(jié)、修訂及完善。