格林 - 巴利綜合癥:原因,癥狀和治療
Guillain-Barré綜合征(GBS)以首次發(fā)現(xiàn)它的兩名法國醫(yī)生命名,是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,其中一個人自身的免疫系統(tǒng)攻擊周圍神經(jīng)系統(tǒng),即大腦和脊髓外的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。
具體而言,GBS損傷髓鞘,髓鞘是圍繞神經(jīng)細胞軸突(或核心)的保護性覆蓋物。這種損害會干擾神經(jīng)信號傳遞到大腦和肌肉可能會失去對大腦的指令作出反應的能力和正常運行,根據(jù)神經(jīng)疾病與中風研究所的國家。
神經(jīng)損傷可能導致快速進行性肌肉無力,麻木和刺痛,反射喪失,有時甚至癱瘓。傳統(tǒng)上,GBS的癥狀始于腿和腳,然后弱點和刺痛上升到身體,擴散到手臂和手指并同時影響所有四肢,塔夫茨大學神經(jīng)學教授Ken Gorson博士說。波士頓醫(yī)學博士和GBS / CIDP Foundation International全球醫(yī)學咨詢委員會主席,該委員會是該疾病的患者教育和倡導組織。他說,癥狀也可以先從手臂開始,沿著身體向腿部和腳部行進。
有時GBS癥狀會擴散到面部,在那里它們可能會影響呼吸,吞咽和說話所涉及的肌肉。Gorson告訴Live Science,估計GBS每年每10萬人中就會有一到兩人受到影響。
原因和風險因素
Gorson說,GBS可以影響任何年齡的人,但是40歲和50歲的人往往會達到高峰,男性比女性更容易患上這種疾病。
Gorson說,盡管GBS的確切原因尚不清楚,但受其影響的人中約有三分之二患有先前的感染或免疫刺激,例如流感或胃病。GBS癥狀通常首先出現(xiàn)在感染發(fā)生后的幾天或幾周內(nèi)。
根據(jù)梅奧診所,以下感染可能會觸發(fā)GBS:
流感病毒
空腸彎曲桿菌(Campylobacter jejuni),與未煮熟的雞肉相連的細菌感染
巨細胞病毒
愛潑斯坦 - 巴爾病毒
寨卡病毒
甲型,乙型,丙型和戊型肝炎
HIV
支原體肺炎
癥狀
GBS的癥狀可以從輕微到嚴重。
Gorson說,在GBS中看到的肌肉無力通常很快并且是對稱的,這意味著它在身體的兩側(cè)往往相等。他說,在出現(xiàn)第一個癥狀后大約兩到四個星期,人們通常會達到最大的弱點,然后他們的癥狀可能會達到穩(wěn)定狀態(tài),在幾周或幾個月內(nèi)他們不會繼續(xù)惡化。高原時期之后是緩慢的恢復階段。
由于神經(jīng)控制著一個人的移動能力以及許多其他身體功能,因此GBS的癥狀可以產(chǎn)生廣泛的影響。
根據(jù)梅奧診所,GBS的癥狀可能包括:
腿部虛弱可能導致無法行走或爬樓梯,甚至可能導致癱瘓
腳和手上有麻刺感,麻木感,針刺感
神經(jīng)疼痛,可能很嚴重,尤其是在夜間
如果肌肉無力或癱瘓擴散到呼吸肌,可能會出現(xiàn)呼吸困難。在疾病的這個階段,有些人可能暫時需要呼吸機或呼吸機。
其他面部肌肉,包括說話,咀嚼或吞咽的面部肌肉,可能會受到影響,并可能出現(xiàn)視力問題。
膀胱或腸道控制的問題
心率或血壓異常
診斷和測試
為了診斷GBS,神經(jīng)科醫(yī)生會考慮這個人是否在身體兩側(cè)都有癥狀以及癥狀首次出現(xiàn)的速度以及腿部或手臂是否有減少或失去深腱反射的情況。到國家神經(jīng)疾病和中風研究所。
此外,可以執(zhí)行兩個診斷測試。這些測試包括:
腰椎穿刺:也稱為脊椎穿刺,將針插入下背部以抽出少量腦脊髓液,這是一種圍繞脊髓和大腦的液體。然后將來自該程序的流體送到實驗室進行分析。患有GBS的人的腦脊液中含有高濃度的蛋白質(zhì),但白細胞數(shù)量正常。
肌電圖(EMG):將薄電極插入弱肌中以測量神經(jīng)活動和肌肉功能。該測試可以顯示神經(jīng)沖動是否阻止激活肌肉。
治療
患有GBS的人通常住院,因為癥狀往往突然發(fā)生并且在疾病的早期階段可能迅速惡化,從而需要密切監(jiān)視患者。
目前有兩種用于治療GBS的選擇。其中之一是血漿置換(血漿置換),另一種是靜脈內(nèi)免疫球蛋白療法,稱為IVIg。兩種治療方法都被認為是同樣有效的,但只需要兩種治療方法中的一種。
Gorson告訴Live Science,治療可有效加快GBS的恢復并縮短其嚴重程度。
Gorson說,血漿置換是一種更具侵入性的治療方法,需要專門的設(shè)備和護理。他解釋說,它是20世紀80年代和90年代GBS的標準治療方法,但免疫球蛋白已成為首選治??療方法,因為它更容易給患者服用,并且在醫(yī)院中更為廣泛。
免疫球蛋白療法。一個人接受高劑量的免疫球蛋白,一種血液制品,有助于減少免疫系統(tǒng)對神經(jīng)系統(tǒng)的攻擊。它通過靜脈給予患者來自獻血者的健康抗體來替代已經(jīng)損害神經(jīng)系統(tǒng)的有害抗體來實現(xiàn)這一點。
血漿置換是一種血液清潔程序,可去除血液中可能損害髓鞘的有害抗體。該過程包括移除患者的血漿或血液的液體部分,然后使用機器將其與其他血液成分分離。移除的血漿(其中含有已經(jīng)損傷神經(jīng)的抗體)被丟棄并被血漿替代物替代,血漿替代物與其他血液成分一起返回患者的血流。
此外,物理治療是GBS恢復過程的重要組成部分,可以幫助一個人恢復肌肉力量和功能,因為受損的神經(jīng)開始愈合。
根據(jù)疾病的嚴重程度,神經(jīng)和肌肉功能的恢復可能是一個持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的漫長過程。有些人可能會經(jīng)歷揮之不去的疼痛,虛弱和疲勞。
Gorson說,絕大多數(shù)患有GBS的人在康復后都可以獨立行走和獨立生活。他指出,這種疾病不太可能在人們身上復發(fā)。
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