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      中醫(yī)治療肌營養(yǎng)不良  
      
			
      
				2022-05-08 21:01:24
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			  來源：[db:來源]
			
      
		
      
				
		
      
			
      中醫(yī)治療肌營養(yǎng)不良  
      

      中醫(yī)治療肌營養(yǎng)不良  
      

      肌營養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營養(yǎng)不良癥包括先天性肌營養(yǎng)不良癥、其他BECKER型MD等多種類型。部分肌營養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力，也可累及心肌。
       
       病因：
       
       肌營養(yǎng)不良癥的發(fā)病原因有血管源性、神經(jīng)源性、肌纖維再生錯(cuò)亂、肌細(xì)胞膜功能紊亂等學(xué)說。本病病因是遺傳異常，在不同的類型中可以不同的方式進(jìn)行，但遺傳因素通過何種機(jī)制最終造成肌肉變性，則始終未明。
       
       肌營養(yǎng)不良癥具有遺傳性，大多數(shù)患者在兒童期或十幾歲時(shí)開始出現(xiàn)癥狀，但不同類型的遺傳方式、始發(fā)年齡、發(fā)病率均有所差異
       
       臨床表現(xiàn)：
       
       1.假肥大型：
       
       呈性連鎖隱性遺傳，男性患病，女性攜帶。在幼兒期發(fā)病，表現(xiàn)為走路年齡推遲，行走緩慢、易跌，跌倒后不易爬起。多數(shù)伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相對(duì)較強(qiáng)。臀中肌受累致骨盆左右上下?lián)u動(dòng)；跟腱攣縮而足跟不能著地；腰大肌受累致腹部前凸，腦后仰，呈鴨型步態(tài)。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿，逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之后，逐步出現(xiàn)肩胛帶肌肉萎縮、無力，兩臂不能高舉。菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、岡上、岡下肌萎縮使肩胛游離、肩胛骨呈翼狀聳起，稱翼狀肩。病程逐漸發(fā)展，部分兒童由于本身生長發(fā)育的影響，出現(xiàn)病程的相對(duì)穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。多數(shù)患兒在10歲時(shí)喪失行走能力，依靠輪椅或坐臥不起，出現(xiàn)脊柱和肢體畸形。晚期，四肢攣縮，完全不能活動(dòng)。常因伴發(fā)肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。智商有不同程度減退。半數(shù)以上可伴心臟損害，心電異常。早期呈現(xiàn)心肌肥大，除心悸外常無癥狀。
       
       2.肩肱型：
       
       較復(fù)雜，非單一疾病，部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發(fā)病。多數(shù)在青少年起病，個(gè)別較晚。首發(fā)癥狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發(fā)展緩慢，逐步累及肩胛帶，出現(xiàn)兩臂上舉困難、翼狀肩等典型癥狀。晚期患者也可出現(xiàn)肌肉攣縮、行動(dòng)不能。無智能障礙。病情嚴(yán)重程度和進(jìn)展速度差異很大，不影響壽命。
       
       4.眼肌型：
       
       少見。部分患者是常染色體顯性遺傳，發(fā)病年齡不一。表現(xiàn)為眼瞼下垂和進(jìn)行性眼外肌麻痹。部分患者出現(xiàn)頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮。少數(shù)病人可伴隨脊髓、小腦和視網(wǎng)膜受損，智能低下和腦脊液蛋白質(zhì)異常增高。
       
       5.遠(yuǎn)端型：
       
       根據(jù)發(fā)病年齡，自幼年至中年后期不等也可分為數(shù)種亞型，為常染色體顯性或隱性遺傳。表現(xiàn)為進(jìn)行性遠(yuǎn)端小肌肉萎縮，逐步向近端發(fā)展，進(jìn)展緩慢，不影響壽命。
       
       《舒肌止萎湯》主要治療原則是健脾益氣、滋補(bǔ)肝腎、生肌止萎、強(qiáng)筋壯骨，并結(jié)合中醫(yī)一人一方，對(duì)癥下藥中醫(yī)將其列為“痿癥”范疇，應(yīng)以補(bǔ)氣活血、健脾益腎、生肌止萎、強(qiáng)筋壯骨為原則，遵此原則配方，再配以綜合調(diào)治，起到控制病情進(jìn)展、改善癥狀的目的，并能使 CPK下降。
      			

			
        
      
			
      
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