世界肺動脈高壓日 | 小伙摔一跤7年后突然病重？原來是這種病……

因摔了一跤被血栓“糾纏”7年，20歲小伙難以呼吸、生命垂危。

不久前，河南省人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科收治了一個生命垂危的小伙，20歲的他口唇紫紺，胸悶到無法平躺，肚皮鼓脹得像爬了幾條蚯蚓，兩條腿腫得都變形了，血小板進行性下降。

多虧一個“綠色通道”，河南省人民醫(yī)院肺血管病多學(xué)科會診團隊6個專科的專家聯(lián)手，加上北京協(xié)和醫(yī)院專家遠程“支招”為他揪出一種罕見的疾病——導(dǎo)致他病危的是死亡率高達30%的肺栓塞，病因則要從7年前的一次摔倒說起。

摔一跤7年后得上肺栓塞

7年前，小張不慎摔倒，傷得并不重。但幾天后，小張的左腿卻莫名腫脹起來。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院確診為“左下肢靜脈血栓栓塞”，進行抗凝治療，水腫慢慢減輕，小張以為“這事兒就算過去了”。

5年前，小張突然暈倒，醫(yī)生告訴他，他得了肺栓塞，可能危及生命！小張蒙了，遵醫(yī)囑服用“華法林”治療，一年后見癥狀消失就自己停了藥。沒想到一停藥，他就反復(fù)下肢水腫，近半個月更嚴(yán)重，甚至出現(xiàn)呼吸困難。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)小張為極重度的肺動脈高壓，建議緊急轉(zhuǎn)診到河南省人民醫(yī)院。醫(yī)生緊急完善各項檢查，明確診斷小張為肺栓塞，危險分層為中高危。

為疑難肺血管病開“綠色通道”

為了確定精準(zhǔn)的治療方案，河南省人民醫(yī)院肺血管病MDT團隊專家共同參與會診，包括：呼吸與危重癥學(xué)科主任醫(yī)師齊詠，風(fēng)濕免疫科主任、主任醫(yī)師楚天舒，血管外科副主任醫(yī)師張志東、崔明哲，心血管綜合一門診副主任醫(yī)師杜松，超聲科主任醫(yī)師朱好輝，影像科副主任醫(yī)師雷志丹，以及呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科治療組成員等。

專家小組一致確認(rèn)了小張目前的診斷：1.災(zāi)難性抗磷脂綜合征。2.慢性肺血栓栓塞癥。3.重度肺動脈高壓。4.雙肺肺炎。5.雙下肢深靜脈血栓。6.心力衰竭，心功能IV級。7.呼吸衰竭I型。8.多漿膜腔積液。

根據(jù)診斷，專家組給出了治療方案。鑒于災(zāi)難性抗磷脂綜合征預(yù)后較差，專家組建議申請協(xié)和醫(yī)院專家遠程會診。北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科專家趙久良遠程會診也認(rèn)為，小張災(zāi)難性抗磷脂綜合征可能性很大，這種病死亡率高達50%~70%！

就在診斷出小張有獲得性易栓癥時，專家小組同時還送檢了小張的標(biāo)本做易栓基因檢測，看是否合并遺傳性易栓癥。

隨后的易栓基因檢測結(jié)果提示，小張為遺傳性易栓癥患者。

最后謎底揭開了，遺傳性易栓癥合并獲得性易栓癥，可造成血栓反復(fù)發(fā)作，怪不得7年來小張始終無法擺脫血栓的“糾纏”，甚至病情危重。這類患者就算無明顯出血風(fēng)險，也應(yīng)該長期或終身服用抗凝藥物。

“怪不得一停藥就出現(xiàn)血栓。如果不是這次明確診斷，我恐怕一輩子也不知道自己的病因是什么。”小張感慨。經(jīng)過對癥治療，小張康復(fù)出院。

死亡率超過50%的“災(zāi)難性”疾病

小張患的是疑難肺血管疾病的一種，診斷難度較大。如果不及時診斷，致死、致殘概率較高。

問題來了：導(dǎo)致肺栓塞的病因到底是什么？

血栓一般好發(fā)于中老年人群，小張年紀(jì)輕輕，反復(fù)發(fā)生靜脈血栓栓塞癥，難道，他有易栓癥可能？

易栓癥是指容易發(fā)生血栓形成和血栓栓塞的病理狀態(tài)，可分為遺傳性易栓癥和獲得性易栓癥兩類，當(dāng)二者同時存在時，血栓栓塞性疾病更易發(fā)生。

最常見的獲得性易栓癥為抗磷脂綜合征，為自身免疫性疾病，患者常反復(fù)發(fā)生血栓。少數(shù)患者可在一周內(nèi)出現(xiàn)進行性多個器官的血栓形成，累及重要臟器，造成功能衰竭和死亡，并有病理證實小血管內(nèi)血栓形成，稱為災(zāi)難性抗磷脂綜合征。

醫(yī)生對小張進行了磷脂綜合征抗體譜檢測等病因?qū)ふ?，發(fā)現(xiàn)小張抗磷脂抗體檢測結(jié)果陽性，意味著他有獲得性易栓癥。

5月5日是世界肺動脈高壓日。為進一步提高河南肺血管病的救治能力，河南省人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科牽頭成立了“肺血管病會診及多學(xué)科救治中心”。專家團隊來自多個臨床科室，共同為患者提供全面、準(zhǔn)確的治療方案。

中心的成立簡化了肺血管病患者的就診流程，為危重癥患者爭取了更多時間，打造了生命通道。（堯青 張曉華）

（大河網(wǎng)）