各種人類神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)，阿爾茨海默氏癥，亨廷頓舞蹈病和帕金森氏癥，都與同樣的基本疾病有關(guān)：神經(jīng)細(xì)胞正常折疊蛋白質(zhì)的能力喪失，導(dǎo)致蛋白質(zhì)聚集形成“叢生“最終導(dǎo)致細(xì)胞死亡。

像動(dòng)物一樣，植物利用蛋白質(zhì)來(lái)發(fā)揮細(xì)胞功能，使它們保持活力。的蛋白質(zhì)組合物是通過(guò)存在于細(xì)胞DNA的信息來(lái)確定，而是要行使其生物學(xué)功能中的蛋白質(zhì)也必須在三維結(jié)構(gòu)折疊。如果蛋白質(zhì)不能正確折疊，它將無(wú)法實(shí)現(xiàn)其功能。壓力情況，例如溫度的突然升高，導(dǎo)致折疊過(guò)程中的失誤，從而產(chǎn)生必須被移除或修復(fù)的錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)，否則它們可能聚集并形成有毒的聚集體。

葉綠體是光合作用發(fā)生在植物細(xì)胞中的細(xì)胞區(qū)室。此外，它們還負(fù)責(zé)產(chǎn)生許多營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，使植物和攝取它們的動(dòng)物生長(zhǎng)。這項(xiàng)工作的很大一部分是由蛋白質(zhì)進(jìn)行的，其中一些非常容易被錯(cuò)誤折疊和聚集，從而失去了它們的功能。

由農(nóng)業(yè)基因組學(xué)研究中心(CRAG)的CSIC研究員ManuelRodríguez-Concepción領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)科學(xué)家小組已經(jīng)證明，在正常條件下，葉綠體通過(guò)使用稱為蛋白酶Clp的分子機(jī)制降解它們來(lái)消除這些缺陷蛋白。然而，當(dāng)聚集蛋白的積累超過(guò)Clp蛋白酶去除它們的能力時(shí)，葉綠體產(chǎn)生一種遇險(xiǎn)信號(hào)，該信號(hào)傳遞到細(xì)胞核以激活修復(fù)蛋白的產(chǎn)生。，稱為伴侶。反過(guò)來(lái)，伴侶被轉(zhuǎn)運(yùn)到葉綠體中以解除蛋白質(zhì)“團(tuán)塊”并展開(kāi)分解的蛋白質(zhì)，有利于它們可以正確折回并在幾小時(shí)內(nèi)恢復(fù)其功能。當(dāng)在線粒體中產(chǎn)生錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)時(shí)，這些分子機(jī)制類似于在我們的神經(jīng)細(xì)胞中起作用的那些。

該研究使用模式植物擬南芥(Arabidopsis thaliana)進(jìn)行并發(fā)表在PLOS遺傳學(xué)雜志上，發(fā)現(xiàn)了一個(gè)關(guān)鍵基因(HsfA2)，它激活分子伴侶合成，從而拯救細(xì)胞免受錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)積累產(chǎn)生的毒性作用。“從葉綠體到細(xì)胞核的信號(hào)通路開(kāi)啟了一個(gè)叫做HsfA2的分子開(kāi)關(guān)。這個(gè)關(guān)鍵基因在中暑導(dǎo)致其他細(xì)胞區(qū)域蛋白質(zhì)折疊問(wèn)題時(shí)也被激活，”該作品的第一作者Ernesto Llamas解釋道。

According to Pablo Pulido, the third component of the team which conducted this research, "knowing how plants respond to the challenge of having some of their proteins lose their original structure and function, becoming potentially dangerous, is essential for better crop adaptation to adverse environmental conditions." This challenge is particularly relevant in the current context of climate change.

在CRAG進(jìn)行的研究也可能有助于更好地了解蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊的神經(jīng)系統(tǒng)疾病是如何開(kāi)始，傳播和加重的。“基礎(chǔ)研究，即處理驅(qū)動(dòng)生物基本功能的過(guò)程的研究，構(gòu)成了應(yīng)用研究所依據(jù)的基礎(chǔ)，”Rodríguez-Concepción說(shuō)。從這個(gè)意義上說(shuō)，他們對(duì)植物的研究結(jié)果可以轉(zhuǎn)移到新的通用方法來(lái)糾正蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊，從而影響尋找退行性疾病的解決方案，直到今天仍然無(wú)法治愈。