一項大型隊列研究發(fā)現(xiàn)，出生于心臟新生兒狼瘡的患者的長期結局差異很大，許多人在兒童期已解決了疾病，心臟功能障礙持續(xù)了一些，并且從最初幾例正常的超聲心動圖檢查結果就發(fā)現(xiàn)了從頭疾病。

雖然心臟功能障礙與諸如性別，種族和疾病嚴重性等因素之間的關聯(lián)隨時間而有所不同，但在所有時間點上常見的一個因素是患者使用起搏器的時間長度。例如，在生命的第一年接受超聲心動圖檢查的兒童中，花在起搏器上的時間較長與多變量分析有關，導致心臟功能障礙的風險增加了10倍以上(OR 10.82，95%CI 1.18-98.93)。 (P = 0.035)，紐約市紐約大學朗格健康學院的Amit Saxena博士及其同事報道。

對于從1到17歲進行超聲心動圖評估的患者以及在17歲之后進行超聲心動圖檢查的患者，使用起搏器較長的心臟功能障礙的優(yōu)勢比分別為1.31(95%CI 1.01-1.68，P = 0.039)和1.29(95%CI 1.05) -1.59，P = 0.018)，分別根據《風濕病年鑒》在線研究得出。

研究小組寫道：“這可能是起搏不良反應的證據，但可能是更嚴重的胎兒或新生兒疾病的標志，需要更早，更頻繁的干預。”

疾病與風險

新生兒狼瘡是由于母體抗Ro抗體穿過胎盤而導致的，通常以皮疹和心臟表現(xiàn)為特征，包括高級先天性心臟傳導阻滯和結外疾病，例如擴張型心肌病，心內膜纖維彈性增生和胎兒積水。

在某些情況下，母親患有自身免疫性疾病，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，但在許多情況下，母親沒有癥狀，僅在胎兒診斷后才發(fā)現(xiàn)致病性自身抗體。

“因此，許多婦女的后代面臨心臟性新生兒狼瘡的風險。對這一結果的討論是這些婦女妊娠咨詢不可或缺的，因為1%-3%的婦女將面臨孩子患上新生兒心臟病的可能性。永久性心臟異?？赡苤旅?17%)和/或需要終身起搏(> 70%)，” Saxena及其同事解釋。

目前尚缺乏有關患兒的長期數據，迄今為止，在研究中，生命頭幾個月后心臟功能障礙的發(fā)生率在8%至15%之間。這項研究的數據來自最大的新生兒狼瘡患者隊列，即新生兒狼瘡研究注冊機構，該機構成立于1994年，旨在確定與心臟功能障礙相關的臨床特征和危險因素。

年齡相關因素

心臟功能障礙定義為超聲心動圖上的左心室功能障礙，使用β受體阻滯劑或ACE抑制劑等心臟藥物或心臟移植。該分析包括來自226名母親的239名患者。

在生命的第一年中，共有143例患者有超聲心動圖報告，其中發(fā)現(xiàn)的心臟功能障礙為22.4%(95%CI為15.8%-30.1%)。在雙變量分析中將心臟功能障礙患者與無功能障礙的患者進行比較時，發(fā)現(xiàn)女性具有保護作用，而與功能障礙相關的因素包括癥狀發(fā)作的年齡較早，胎兒心室率較低，母體使用β-激動劑較多，胎兒較高嚴重性評分，使用起搏器的時間更長以及放置的起搏器數量更多。

在多變量分析中，除長時間使用起搏器外，唯一仍然重要的因素是女性，這與較低的風險相關(OR 0.41，95%CI 0.17-0.98，P = 0.046)。

在1到17歲的超聲心動圖檢查的176名兒童中，發(fā)現(xiàn)心臟功能障礙的比例為14.8%(95%CI 9.9%-20.9%)。雙變量分析發(fā)現(xiàn)，黑人種族與心臟功能障礙，胎兒心室率降低，結節(jié)外疾病增多以及使用起搏器有關。

在多變量分析中，除起搏器上的時間長短外，與心臟功能障礙有關的唯一因素是黑人種族(OR 10.28，95%CI 1.43-73.85，P = 0.021)。

17歲后對總共64例患者進行了超聲心動圖檢查，發(fā)現(xiàn)心臟功能障礙的占28.1%(95%CI 17.6%-40.8%)。在雙變量分析中，與心臟功能障礙相關的因素包括子宮內心室率降低，胎兒積水或其他結節(jié)外疾病的存在，胎兒嚴重程度評分較高以及使用起搏器較多。

在該較老的組的多變量分析中，包括胎兒嚴重度評分而不是宮內心率，除起搏器上更長的時間外，唯一與心臟功能障礙顯著相關的因素是胎兒嚴重度評分(OR 1.42，95%CI 1.02 -1.98，P = 0.037)。

在對106例在生命的第一年以及1至17歲之間獲得超聲心動圖的患者進行的其他系列分析中，有16位患者在第一年出現(xiàn)了心臟功能障礙(15.1%，95%CI 8.9%-23.4%) ，但在后來的超聲心動圖上仍存在心臟功能障礙，只有7例(43.8%，95%CI 19.8%-70.1%)。

但是，在剩下的90名兒童中，有8名(8.9%，95%CI為3.3%-16.8%)在1至17歲之間出現(xiàn)了新發(fā)的心臟功能障礙。

在1至17歲的年齡段和17歲之后的34位患者中均獲得了超聲心動圖。在這些患者中，有1到17歲期間檢測到3例心臟功能障礙，所有病例在以后的評估中均保持異常。17歲以后的另外兩名患者中發(fā)現(xiàn)了新的心臟功能障礙。

進度和節(jié)奏

在討論他們的發(fā)現(xiàn)時，研究人員指出，在最年輕的患者中，心臟功能障礙的22.4%可能與持續(xù)的母體自身抗體相關的持續(xù)炎癥或胎兒心動過緩和心肌損傷的并發(fā)癥有關。研究人員說，在1至17歲的兒童中，其14.8%的較低發(fā)病率可能反映了母體抗Ro抗體從后代的循環(huán)中清除以及起搏的早期有益作用。

據報道，年齡在17歲以上的患者組中的最高發(fā)生率為28.1%，這可能反映了在生命早期更嚴重的心臟新生兒狼瘡，易導致后來的功能障礙。研究人員寫道：“眾所周知，纖維化可以在母體自身抗體清除后發(fā)展，這是由生命中從最初的心臟阻塞發(fā)展到晚期程度的情況所證明的。”

此外，在這一組中，有幾例新發(fā)的超聲心動圖異常，“可能與先前報道的起搏悖論效應有關，或者可能是由于較早的侮辱后心肌損害的進展，” Saxena及其合作者建議。

研究人員總結說：“對結外早期疾病和心動過緩的密切監(jiān)視和積極治療可能對預防隨后的發(fā)病率具有長期的益處。”

研究小組說，這項研究的局限性包括了相對較少的黑人和老年患者。