干燥綜合征的消化系統(tǒng)表現(xiàn)
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干燥綜合征的消化系統(tǒng)表現(xiàn)
干燥綜合征定義
干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性
疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜結(jié)膜炎、口腔干
燥癥或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他風(fēng)濕性疾病,可累及其他系統(tǒng)如呼吸系統(tǒng)、消化系
統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉、關(guān)節(jié)等,造成多系統(tǒng)、多器官受損。
本病可以單獨(dú)存在,亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中。單獨(dú)存在者為原發(fā)性干
燥綜合征,后者為繼發(fā)性干燥綜合征。
本病發(fā)病率高,多發(fā)于40歲以上女性。其病理機(jī)制主要是由于自身免疫的
過(guò)度應(yīng)答反應(yīng),造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),使腺體細(xì)胞破壞、
功能喪失,從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。
干燥綜合征患者多為40~60歲的中老年,小兒較少。由于至今缺少統(tǒng)一的
診斷標(biāo)準(zhǔn),所以該病的患病率資料很不準(zhǔn)確,一般估計(jì)為0.1%~0.7%。本病在
我國(guó)直至1980年以后才引起注意。國(guó)內(nèi)經(jīng)對(duì)萬(wàn)余人的調(diào)查發(fā)現(xiàn),該病患病率
為0.29%~0.77%。
干燥綜合征的病因
自身免疫:干燥綜合征病內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因
子、抗RNP抗體、抗干燥綜合征A抗體、抗干燥綜合征B抗體等以及高球蛋白
血癥,反映了B淋巴細(xì)胞功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外,本
病患者抑制性T細(xì)胞減少,反映了細(xì)胞免疫的異常。
遺傳基礎(chǔ):在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中,醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中,
HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān),且這種相關(guān)又因種族的不同而不同。如
西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關(guān),日本人與HLA-DR53相關(guān),說(shuō)明干燥綜
合征有遺傳傾向。
病毒感染:目前至少有三種病毒(EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒)被認(rèn)
為與干燥綜合征有關(guān)。EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家
在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA
基因。
干燥綜合征的臨床表現(xiàn)
口腔:口腔干燥是干燥綜合征最為顯著的臨床表現(xiàn),以夜間較重,病人常因
頻頻飲水而通宵難眠、咀嚼、吞咽,嚴(yán)重者甚至發(fā)音亦困難,口腔黏膜充血且多
有食物粘附與滯留,舌裂紋,嗅味覺(jué)減退或消失,唾液減少不僅使口腔的清潔功
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