痿?。ㄟ\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病）中醫(yī)診療方案

（2018版）

一、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)

參照中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)2008年發(fā)布的《中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南中醫(yī)病證部

分》中痿病[1]擬訂。

（1）主要癥狀：肢體筋脈弛緩，軟弱無(wú)力，活動(dòng)不利，肌肉蠕動(dòng)或瞤動(dòng)，

甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。

（2）次要癥狀：肢體拘急痙攣，吞咽困難，語(yǔ)言蹇塞，甚者氣短，呼吸困

難。

（3）具有發(fā)病隱襲，進(jìn)行性發(fā)展的特點(diǎn)。

2.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)

采用歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會(huì)聯(lián)盟2011年發(fā)布的《肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床管理

指南》中修訂后的埃斯科里亞爾標(biāo)準(zhǔn)（將日本淡路島制定的電診斷標(biāo)準(zhǔn)包括在內(nèi)）

[2]。

（1）診斷ALS（amyotrophiclateralsclerosis，肌萎縮側(cè)索硬化）需要

存在（陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)）：①下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征（包括肌電圖有表現(xiàn)但在臨床上未累及

的肌肉）；②上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征；③癥狀和體征的進(jìn)展。

（2）ALS的診斷信度標(biāo)準(zhǔn)：①臨床確診的ALS：在三個(gè)區(qū)域存在UMN（upper

motorneuron，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）和LMN(lowermotorneuron，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元)臨

床體征或電生理學(xué)證據(jù)；②臨床確診的ALS-實(shí)驗(yàn)室支持：一個(gè)區(qū)域UMN和/或

LMN臨床體征和患者有SOD1（SuperoxideDismutase-1，超氧化物歧化酶-1）

基因致病突變；③臨床很可能的ALS：在兩個(gè)區(qū)域的臨床UMN和LMN體征或LMN

電生理證據(jù)或UMN體征，有些UMN體征在LMN體征的喙端；④臨床可能的ALS：

只在一個(gè)區(qū)域有UMN和LMN臨床或電生理表現(xiàn)，或至少兩個(gè)區(qū)域有UMN體征，或

在這兩個(gè)區(qū)域有UMN和LMN體征，UMN體征不在LMN體征的喙端。神經(jīng)影像學(xué)和

實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他診斷。

（二）證候診斷

參照中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)2008年發(fā)布的《中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南中醫(yī)病證部

分》中痿病[1]擬訂。

1.脾胃虛弱，氣血不足證：起病緩慢，肢體軟弱無(wú)力，逐漸加重，神疲肢倦，

少氣懶言，肌肉萎縮，肌肉瞤動(dòng)，食少納呆，面白或萎黃無(wú)華。舌質(zhì)淡胖，邊

有齒痕，苔薄白，脈細(xì)弱。

2.肝腎兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)證：起病緩慢，漸見(jiàn)肢體痿軟無(wú)力或僵硬，尤以下肢

明顯，肌肉抽掣、拘攣，腰膝酸軟，不能久立甚至步履全廢，腿脛大肉漸脫，或

伴有眩暈耳鳴，舌咽干燥，眠夢(mèng)多，五心煩熱，大便干結(jié)。舌質(zhì)紅，少苔，脈弦

細(xì)。

3.奇經(jīng)虧虛，絡(luò)氣虛滯證：久病體虛，四肢痿弱無(wú)力或僵硬，頸項(xiàng)、腰脊無(wú)

力，形體消瘦，大肉陷下，肌肉瞤動(dòng)，形寒肢冷，四肢不溫，遇陰寒氣候其病情

尤為加重，或伴語(yǔ)言蹇塞，飲水嗆咳，舌痿不能伸縮，氣短等癥。舌質(zhì)淡，苔白，

脈沉細(xì)無(wú)力或細(xì)澀。

4.下元虛衰，痰濁上泛證：舌強(qiáng)不能言，飲食嗆咳，舌肌萎縮，痰涎多而粘

稠，咯出費(fèi)力，咽喉梗阻感，雙下肢發(fā)冷，行走無(wú)力，或足廢不能用，手不能握

物，或伴氣短，心煩，口干等癥。舌淡暗，苔浮膩，脈沉細(xì)弱。

5.濕熱浸，筋脈不舒證：肢體困重，痿軟或僵硬無(wú)力，尤以下肢或兩足痿

弱為甚，兼見(jiàn)微腫，捫及微熱，胸脘痞悶，手足心熱而汗出，小便黃，大便粘膩

不暢。舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。

二、治療方法

（一）辨證論治

1.脾胃虛弱，氣血不足證

治法：調(diào)補(bǔ)脾胃，益氣養(yǎng)血。

推薦方藥：參苓白術(shù)散合補(bǔ)中益氣湯加減。黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、升麻、

柴胡、陳皮、扁豆、薏苡仁、蓮肉、桑枝、山藥、千斤拔、雞血藤、炙甘草等。

或具有同類(lèi)功效的中成藥（包括中藥注射液）。

懸灸：選取中脘、氣海、足三里、三陰交、曲池等穴，艾條施灸，施灸程度

以局部皮膚充血、紅暈為度，每日1次。

2.肝腎兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)證

治法：培補(bǔ)肝腎，潛鎮(zhèn)熄風(fēng)。

推薦方藥：大補(bǔ)陰丸合虎潛丸加減。熟地黃、黃精、山萸肉、枸杞、木瓜、

狗骨、牛膝、龜板、知母、黃柏、鎖陽(yáng)、當(dāng)歸、白芍、磁石、天麻等。或具有同

類(lèi)功效的中成藥（包括中藥注射液）。

3.奇經(jīng)虧虛，絡(luò)氣虛滯證

治法：補(bǔ)益奇經(jīng)，流暢絡(luò)氣。

（1）推薦方藥：①龜鹿二仙膠加減。龜版膠、鹿角膠、仙茅、羊藿、人

參、枸杞、枳實(shí)、丹參、香椽?；蚓哂型?lèi)功效的中成藥（包括中藥注射液）。

②扶元起萎湯（經(jīng)驗(yàn)方）[3]。人參、黃芪、桂枝、白術(shù)、當(dāng)歸、鹿茸、菟絲子、

肉蓯蓉、枳實(shí)、丹參。

兼氣短，語(yǔ)言蹇塞者加桔梗、細(xì)辛、五味子、蛤蚧、山萸肉；兼吞咽困難、

飲水嗆咳者，加石菖蒲、半夏。

（2）隔物灸：選用具有補(bǔ)益奇經(jīng)，流暢絡(luò)氣的藥物制成藥粉，用陳醋、蜂

蜜調(diào)和制成中藥餅，將制成的藥餅自頸椎到骶椎沿督脈順序排列，另將純艾絨捏

緊成長(zhǎng)條狀，縱向置于藥餅中央，點(diǎn)燃實(shí)施灸法30-40min，每周2次。

4.下元虛衰，痰濁上泛證

治法：滋補(bǔ)下元，祛痰化濁。

推薦方藥：地黃飲子加減。干地黃、巴戟天、山茱萸、肉蓯蓉、石斛、制附

子、五味子、肉桂、茯苓、麥冬、石菖蒲、遠(yuǎn)志、膽南星、旋覆花、橘紅等?；?/p>

具有同類(lèi)功效的中成藥（包括中藥注射液）

5.濕熱浸，筋脈不舒證

治法：清化濕熱，通利筋脈。

推薦方藥：三仁湯合二妙散加減。杏仁、白豆蔻、生薏苡仁、萆薢、石菖

蒲、荷梗、白芷、澤瀉、蒼術(shù)、黃柏、防己、蠶砂、木瓜、牛膝等?；蚓哂型?lèi)

功效的中成藥（包括中藥注射液）

（二）其他中醫(yī)特療法

1.針刺：選取足三里、三陰交、陰陵泉、脾俞等穴，上肢不用，加肩髃、后

溪、曲池、手三里、合谷；下肢不用，加復(fù)溜、絕骨、委中、沖陽(yáng)、公孫；構(gòu)音

吞咽不利，加廉泉、金津、玉液等穴。針刺以皮部淺刺法為主，即毫針刺入穴位

較淺，以針尖掛在皮膚表面，不產(chǎn)生強(qiáng)烈的酸、麻、脹、痛等“得氣”感為度，

避免過(guò)強(qiáng)的刺激加重肌肉蠕動(dòng)或病情發(fā)展。對(duì)針刺有排斥、精神高度緊張或有常

規(guī)針刺不宜癥的患者禁用針刺療法。

2.穴位注射：取雙側(cè)曲池、內(nèi)關(guān)、足三里。藥用具有益氣或者活血功效的注

射液，進(jìn)針后提插捻轉(zhuǎn)至得氣，每穴注射0.5~1ml，注射結(jié)束后局部適當(dāng)按壓，

隔日1次。

3.皮膚針：在頸及脊柱兩旁或循手足陽(yáng)明經(jīng)循經(jīng)皮部用梅花針輕刺，以皮膚

微紅為度，隔日1次。

4.：主要運(yùn)用陽(yáng)明經(jīng)順經(jīng)推、揉、點(diǎn)按法，輔以太陽(yáng)經(jīng)、少陰經(jīng)、任脈

和督脈，隔日1次。推法以皮膚發(fā)燙為佳，時(shí)間5~8min左右；揉法根據(jù)肌肉的

承受情況施以中等力度，時(shí)間約8min，接著順經(jīng)點(diǎn)按，重點(diǎn)點(diǎn)按脾俞、腎俞、

肝俞、命門(mén)，每穴10~15s/次。

5.其他療法：根據(jù)患者病情可選擇有明確療效的治療方法，如中藥泡洗、中

藥塌漬、中藥涂擦、穴位貼敷等。

（三）康復(fù)訓(xùn)練

臥床患者，加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位，進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肢體攣

縮、畸形。針對(duì)構(gòu)音障礙及吞咽困難患者，進(jìn)行針對(duì)性言語(yǔ)訓(xùn)練及吞咽功能障礙

訓(xùn)練。對(duì)于呼吸功能下降患者，配合呼吸功能訓(xùn)練。

（四）西藥治療

參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)2012年發(fā)布的《中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和

治療指南》[4]。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種無(wú)法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患

者的生活質(zhì)量，應(yīng)早期診斷，早期治療，盡可能延長(zhǎng)生存期。治療中除了使用延

緩病情發(fā)展的藥物外，還包括營(yíng)養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等綜合治療。

（五）護(hù)理調(diào)攝要點(diǎn)

1.情志調(diào)護(hù)：心理因素可影響本病預(yù)后，故注意與患者多進(jìn)行面對(duì)面的溝通，

給予耐心的開(kāi)導(dǎo)、熱心的撫慰與鼓勵(lì)，幫助其正確認(rèn)識(shí)自己的病情，了解治療的

過(guò)程與方法，建立平和的心態(tài)，積極配合治療。

2.生活調(diào)護(hù)：注意氣候變化，避免外感六，以防疾病加重；病情危重、臥

床不起者，要常翻身拍背，協(xié)助排痰，以防痰濕壅肺和發(fā)生褥瘡；頸部無(wú)力者建

議應(yīng)用頸托；適量肢體運(yùn)動(dòng)，不可過(guò)于疲勞，防止外傷，以免病情加重。

3.飲食調(diào)護(hù)：定期評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，保證充足的維生素和蛋白的攝入，避免體

重下降，少食辛辣、生冷之品，不宜服用味精，避免煙酒。吞咽出現(xiàn)困難者，宜

進(jìn)食半固體食物或流食，少食多餐，進(jìn)食時(shí)可采用坐姿并把頸往前傾，以免嗆咳，

若不慎嗆咳，應(yīng)采用低頭位后背進(jìn)行拍背動(dòng)作。

4.呼吸調(diào)護(hù)：呼吸功能受累者可適當(dāng)做腹式呼吸、縮唇呼氣和擴(kuò)胸、彎腰、

下蹲等動(dòng)作，或者做吐納呼吸訓(xùn)練：吸氣時(shí)，想吸入的空氣達(dá)到胸腔正中，然后

到達(dá)腹部正中，最后到達(dá)肚臍下三寸的關(guān)元穴位置；呼氣時(shí)，應(yīng)緩慢，想著全身

的濁氣隨呼氣而吐出體外，盡量呼出全部的濁氣。該訓(xùn)練宜采用少量多次方式。

三、療效評(píng)價(jià)

（一）評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

參照改良Norris量表[5]進(jìn)行病情變化觀(guān)察，ALSFRS-R評(píng)分進(jìn)行疾病進(jìn)展的

評(píng)估[6-7]，擬訂了臨床療效判定標(biāo)準(zhǔn)[8-10]。

有效：萎縮的肌肉較前增長(zhǎng)，肌力有所增加，主要癥狀體征減輕；嚴(yán)重危害

患者生命的癥狀如延髓麻痹所致呼吸困難、吞咽困難等較治療前減輕；Norris

評(píng)分增長(zhǎng)；或病情進(jìn)展減慢（⊿FS降低）。

無(wú)效：患者對(duì)治療不呈任何反應(yīng)，主要癥狀體征較治療前加重，Norris評(píng)

分下降，⊿FS升高。

（二）評(píng)價(jià)方法

口服中藥治療28天為1個(gè)療程，判斷臨床療效。建議隨訪(fǎng)3個(gè)療程。

參考文獻(xiàn)

[1]中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì).中醫(yī)內(nèi)科常見(jiàn)病診療指南中醫(yī)病證部分[M].北京：中國(guó)中醫(yī)

藥出版社，2008：141.

[2]ANDERSENPM,ABRAHAMSS,BORASIOGD,idelinesonthe

ClinicalManagementofAmyotrophicLateralSclerosis(MALS)-revised

reportofanEFNStaskforce[J].EurJNeurol，2012,19(3):360–375.

[3]吳以嶺.氣絡(luò)論[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2018：716-717.

[4]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病

學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組.中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南[J].中華神經(jīng)科雜

志,2012,45(7):531-533.

[5]LACOMBLEZL,BOUCHEP,BENSIMONG,e-blind,

placebo-controlledtrialofhighdossesofgangliosidesinamyotrophic

lateralsclerosis[J].Neurology,1989，39(12)：1635-1637.

[6]LECHTZINN,MARAGAKISNJ,KIMBALLR,teALSFRS-Rscores

canbegeneratedfromretrospectivereviewofclinicnotes[J].Amyotroph

LateralScler,2009,10(4):244-247.

[7]劉小旋，樊東升，張俊，等.診斷時(shí)神經(jīng)功能評(píng)分對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化患者生存

時(shí)間的影響[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2009,89(35):2472-2475.

[8]吳以嶺，田書(shū)彥，張慶昌，等.中藥肌萎靈膠囊及其系列制劑治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

元疾病2400例臨床觀(guān)察報(bào)告[J]，臨床薈萃，1995,10(9):63-68.

[9]陳金亮,王殿華,周順林.肌萎靈注射液治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床觀(guān)察[J]，中國(guó)

中西醫(yī)結(jié)合雜志，2005,25(1):66-67.

[10]陳金亮,平陽(yáng),王殿華.肌萎靈系列制劑治療肌萎縮側(cè)索硬化癥420例療效

觀(guān)察[J]，新中醫(yī)，2005,37(9):38-39.

附：相關(guān)評(píng)分量表

1.改良Norris量表

項(xiàng)目

1吞咽

評(píng)分

3

能完成正常吞咽

動(dòng)作

2

輕度吞咽障礙，

偶有嗆咳或噎

塞，但緩慢進(jìn)食

可避免

輕度構(gòu)音障礙，

鼻音重，或輕度

聲音嘶啞，交流

無(wú)障礙

時(shí)有呼吸氣短，

不影響正常工作

生活

咳聲減弱，但有

痰尚可咳出

頸部自覺(jué)無(wú)力，

勞累后需休息

寫(xiě)字吃力，但字

跡基本清晰

扣鈕拉鏈費(fèi)力，

但可完成

握力減弱，提物

易于疲勞

用叉或筆自覺(jué)費(fèi)

力，但能完成動(dòng)

作

能舉杯喝水，但

覺(jué)吃力

能完成梳頭，但

自覺(jué)吃力

能完成刷牙，但

自覺(jué)吃力

可托舉書(shū)和盤(pán)，

但自覺(jué)費(fèi)力，不

能持久

可獨(dú)立進(jìn)食，但

自覺(jué)吃力

10

中度吞咽障礙，重度吞咽困難，

頻繁嗆咳或噎需進(jìn)流食或鼻飼

塞，或吞咽困難，

需特殊飲食

中度構(gòu)音障礙，

偶有難以理解的

發(fā)音，親友可理

解

呼吸氣短明顯，

不能平臥，或不

能進(jìn)行一般體力

活動(dòng)

咳聲無(wú)力，有痰

難以咳出

頸部下垂，但可

自行抬起

寫(xiě)字困難，字跡

難以辨認(rèn)

重度構(gòu)音障礙，

令人無(wú)法理解或

不能發(fā)音

嚴(yán)重呼吸氣短，

休息時(shí)即表現(xiàn)

2語(yǔ)言語(yǔ)言功能正常

3呼吸呼吸正常

4咳嗽

5抬頭

6寫(xiě)名字

7用鈕扣拉鏈

8握提

9用叉或筆

10舉杯喝水

11梳頭

12刷牙

13舉書(shū)托盤(pán)

14自己進(jìn)食

咳嗽聲音正常

頭部活動(dòng)正常

能完成正常寫(xiě)名

字動(dòng)作

能完成扣鈕扣和

拉鏈動(dòng)作

能完成握提動(dòng)作

能完成正常用叉

和筆動(dòng)作

能完成正常舉杯

喝水動(dòng)作

能完成正常梳頭

動(dòng)作

能完成正常刷牙

動(dòng)作

能完成舉托盤(pán)動(dòng)

作

能完成正常進(jìn)食

幾乎不能咳嗽

頸部下垂，不能

抬起，需支托

不能寫(xiě)字

扣鈕拉鏈困難，不能完成

在幫助下可完成

不能握緊，但尚

可成拳

在幫助下可用叉

或筆完成動(dòng)作

舉杯不過(guò)肩，需

幫助下可喝水

在幫助下可完成

梳頭動(dòng)作

在幫助下可完成

刷牙

不能握拳，手指

不能屈伸

不能拿叉或筆

不能舉杯喝水

不能梳頭

不能刷牙

托盤(pán)舉書(shū)不過(guò)臍不能完成托盤(pán)舉

書(shū)動(dòng)作

在幫助下可進(jìn)食完全不能進(jìn)食

不能完成動(dòng)作15穿襯衫外套能完成穿襯衫外

套

可獨(dú)立穿襯衫外在幫助下可完成

套，但自覺(jué)吃力穿襯衫外套

16穿裙子褲子能完成穿裙子褲

子

17改變胳膊位

置

18床上翻身

19端坐

能隨意改變胳膊

位置

能隨意在床上翻

身

能自己端坐

可獨(dú)立穿裙子褲在幫助下可完成

子，但自覺(jué)吃力穿裙子褲子

可隨意改變胳膊

位置，但自覺(jué)吃

力

自動(dòng)體位，可自

己翻身，但較吃

力

能自己端坐，但

自覺(jué)費(fèi)力

吃力但不用扶手

即可完成

吃力但不用幫助

即可完成

吃力，但不用幫

助即可完成

一人幫助下或扶

手杖可行走，但

自覺(jué)吃力

可改變胳膊位

置，但需另一胳

膊或他人幫助

翻身困難，需幫

助

可倚靠端坐

完成困難，需扶

手或他人幫助

完成困難，需手

杖或他人幫助

完成困難，需手

杖或他人幫助

需兩人幫助或雙

手杖才可行走

不能完成動(dòng)作

不能完成此動(dòng)作

完全不能翻身

不能端坐

不能完成

不能完成

不能完成

不能行走

20爬一段樓梯能獨(dú)立完成爬一

段樓梯

21走一個(gè)街區(qū)能獨(dú)立完成走一

個(gè)街區(qū)

22在屋內(nèi)行走能獨(dú)立完成在屋

內(nèi)行走

23幫助下行走無(wú)須幫助即可行

走

24站立能獨(dú)立完成站立

動(dòng)作

不費(fèi)幫助即可站需人扶持或用手

立，但不能持久杖可站立

可隨意改變腿的

位置，但自覺(jué)吃

力

活躍

活躍

存在

無(wú)反射

無(wú)反射

輕度纖顫，時(shí)有

時(shí)無(wú)，肉眼不可

見(jiàn)

萎縮不明顯，肌

肉彈性減弱，皮

膚松弛

遇較大的刺激時(shí)

有波動(dòng)

重體力勞動(dòng)較患

病前易疲勞

改變腿位置受限

制，但在幫助下

可完成

減弱或消失

減弱或消失

反射增強(qiáng)

可疑

可疑

中度纖顫，隨情

緒變化而增減

萎縮明顯可見(jiàn)，

但不影響功能

不能站立

不能改變腿的位

置，呈被動(dòng)體位

陣攣

陣攣

陣攣

伸展（陽(yáng)性）

伸展（陽(yáng)性）

重度纖顫，此起

彼伏，隔衣可見(jiàn)

嚴(yán)重萎縮，功能

受限

25改變腿位置能隨意完成動(dòng)作

26上肢腱反射正常

27下肢張力反

射

28下頜反射

正常

無(wú)反射

29右側(cè)跖反射屈曲

30左側(cè)跖反射屈曲

31纖顫

32萎縮

面部舌

胳膊肩

腿臀部

33情緒易變

34易疲勞性

情緒穩(wěn)定

正常

無(wú)萎縮

無(wú)纖顫

一般事情即可致

情緒波動(dòng)

中度體力活動(dòng)即

可感覺(jué)疲勞

無(wú)任何事情即情

緒波動(dòng)

一般體力活動(dòng)即

感覺(jué)疲勞

35下肢僵硬

36上肢僵硬

37痛性痙攣

38疼痛

無(wú)下肢僵硬下肢輕度僵硬，

下樓無(wú)障礙

上肢輕度僵硬，

但活動(dòng)無(wú)障礙

偶有痛性痙攣

下肢中度僵硬，下肢重度僵硬，

下樓較上樓費(fèi)力不能屈曲，下樓

不能

上肢中度僵硬

常有痛性痙攣，

在遇寒、夜間睡

眠時(shí)發(fā)作

常有疼痛

上肢重度僵硬，

不能屈曲

痛性痙攣持續(xù)

無(wú)上肢僵硬

無(wú)痛性痙攣

無(wú)疼痛偶有疼痛疼痛持續(xù)，影響

睡眠

-R評(píng)分量表

項(xiàng)目

1言語(yǔ)

2流涎

評(píng)分

4

正常

正常

3

可發(fā)覺(jué)的言語(yǔ)紊

亂

2

重復(fù)后可理

解

1

結(jié)合非言語(yǔ)

的交流方式

顯著的唾液

增多伴有流

涎

需要鼻

飼補(bǔ)充

可以握筆，但

是不能書(shū)寫(xiě)

需要他人切

割食品，但是

仍可以自行

緩慢進(jìn)食

需要護(hù)理人

員提供少量

的幫助

個(gè)人衛(wèi)生需

要護(hù)理員

0

失去有效的言

語(yǔ)表達(dá)能力

顯著的流涎長(zhǎng)

期需要手絹等

物品

專(zhuān)業(yè)的腸外營(yíng)

養(yǎng)或者腸道喂

養(yǎng)

不能握筆

輕度但明確的口中等程度的

中的唾液增多；唾液增多；可

可以有夜間流涎以有輕度流

涎表現(xiàn)

早期進(jìn)食異常，

經(jīng)常噎住

緩慢或者字間距

大，但所有字跡

清晰

有些緩慢和笨

拙，但是不需要

幫助

飲食濃度習(xí)

慣改變

并不是所有

字跡清晰

盡管緩慢和

笨拙，但是可

以切大多數(shù)

食品；需要一

些幫助

3吞咽正常

4書(shū)寫(xiě)正常

5a使用餐具

（未行胃造

瘺）

正常需要喂養(yǎng)

5b使用餐具正常

（行胃造瘺）

6穿衣和洗

漱

正常

笨拙，但是可以閉管和固定

獨(dú)立的進(jìn)行操作需要一些幫

助

經(jīng)過(guò)努力可以獨(dú)

立穿衣和搞個(gè)人

衛(wèi)生，或者效率

降低

有些緩慢和笨

拙，但是不需要

幫助

早期行走困難

間斷需要幫

助或者其它

替代方法

可以獨(dú)立翻

身或者調(diào)整

被褥，但是很

困難

需要幫助行

不能執(zhí)行任何

操作

完全依賴(lài)他人

7床上翻身

和整理被服

正?？梢詥?dòng)，但

是不能獨(dú)立

的翻身或者

調(diào)整被褥

僅能產(chǎn)生不

無(wú)助的

8.行走正常沒(méi)有目的的腿

走

9登樓

10呼吸

正常

正常

緩慢輕度蹣跚，或

者疲勞

能移動(dòng)的運(yùn)

動(dòng)

需要幫助包

括扶手

呼吸間斷（例

如，夜間呼吸

暫停），需要

通氣幫助

只能坐著睡

覺(jué)

晝夜需要無(wú)

創(chuàng)呼吸機(jī)支

持

部運(yùn)動(dòng)

不能爬樓梯

依賴(lài)呼吸器呼吸急促，輕度休息時(shí)呼吸

用力（例如，行急

走時(shí)，交談時(shí)）促

因呼吸淺短而睡

覺(jué)有困難

間斷需要無(wú)創(chuàng)呼

吸機(jī)支持

需要兩個(gè)以

上枕頭

晚上需要無(wú)

創(chuàng)呼吸機(jī)支

持

11端坐呼吸沒(méi)有

12呼吸功能

不全

無(wú)

無(wú)法睡覺(jué)

需要插管/氣管

進(jìn)行機(jī)械通氣

⊿FS＝（48－初次就診ALSFRS-R評(píng)分）／起病至就診時(shí)間