可以觸發(fā)生化開關(guān)來治療IBM，ALS和FTD的病理學(xué)

St. Jude兒童研究醫(yī)院的科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)，ULK1和ULK2酶在分解稱為應(yīng)力顆粒的細(xì)胞結(jié)構(gòu)中發(fā)揮著關(guān)鍵作用，其持久性導(dǎo)致蛋白質(zhì)的毒性累積，從而殺死肌肉和腦細(xì)胞。這種累積是三種相關(guān)疾病的病理學(xué)的核心：包涵體肌病(IBM)，肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)和額顳葉癡呆(FTD)。

IBM導(dǎo)致手臂和腿部肌肉無力。ALS，也稱為Lou Gehrig病，由于控制隨意肌的神經(jīng)細(xì)胞死亡而導(dǎo)致癱瘓。FTD是一種癡呆癥，可以破壞與人格，行為和語言相關(guān)的大腦區(qū)域。

應(yīng)力顆粒是生物“風(fēng)暴避難所”，當(dāng)細(xì)胞的健康受到熱量，化學(xué)物質(zhì)或感染的威脅時，它會暫時保護(hù)遺傳分子和蛋白質(zhì)。當(dāng)去除應(yīng)力時，這種顆粒通常會被拆卸，但是在拆卸機(jī)器中引起故障的突變會導(dǎo)致它們持續(xù)存在。其中一個突變位于一個名為VCP的基因中，圣猶達(dá)研究人員發(fā)現(xiàn)ULK1 / 2是VCP的關(guān)鍵激活因子。因此，他們認(rèn)為用于增強(qiáng)這些酶的藥物可以幫助治療IBM，ALS和FTD的病理。該團(tuán)隊由St. Jude研究員Mondira Kundu博士領(lǐng)導(dǎo)，該博士是St. Jude病理學(xué)系的準(zhǔn)成員，該團(tuán)隊在“分子細(xì)胞”雜志上在線發(fā)表了他們的研究結(jié)果。

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