“藍嘴唇”是因為中毒了嗎？ 具體情況是什么？

全民自媒體時代，消息的傳播方式多種多樣，但其中很多消息還沒被證實真實性就大范圍傳播開了。因此我們在接受信息的時候，需要懂得辨別真?zhèn)吻f不能以訛傳訛。

問：一些青壯年，卻因長期缺氧導(dǎo)致胸悶、氣短、嘴唇烏紫，被稱為“藍嘴唇”，他們是中毒了嗎？

答：“藍嘴唇”人群雖然外表健全，實際上卻具有嚴(yán)重的行動障礙，即使是一座樓梯，也會變成一座無法攀登的珠穆朗瑪峰，他們都是肺動脈高壓患者。

或許很少人了解這種疾病，此病又有“心血管疾病中的癌癥”之稱，若不能及時得到正確診斷和規(guī)范治療，死亡率甚至高于乳腺癌和結(jié)直腸癌；該病大多數(shù)情況下無法治愈，只能靠藥物維持，而昂貴的醫(yī)療費又讓廣大患者舉步維艱。記者就此疾病采訪了中國科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波教授。

“心血管疾病中的癌癥”能否治療？

“我們有一個病友微信群，但每隔一段時間就會有病人突然之間消失，后來才知道，他們是去了另外一個世界。”小A（化名）說。小A（化名）是一名肺動脈高壓（PAH）患者。

高血壓我們常常聽說，但很少人知道肺動脈高壓（PAH）。肺動脈高壓（PAH）是指靜息時右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓超過25mmHg，是肺動脈血壓力異常增高的一種疾病。

葛均波教授介紹，人體的循環(huán)系統(tǒng)由體循環(huán)和肺循環(huán)構(gòu)成，人們平常所熟知的高血壓，就是體循環(huán)的壓力高出正常范圍，而肺動脈高壓則是肺循環(huán)出現(xiàn)了壓力增高的病理狀態(tài)。肺動脈比主動脈的血壓低很多，一般平均壓小于25mmHg，肺循環(huán)處于低壓低阻狀態(tài)，右心室肌肉薄，收縮力相對較弱。肺血管一旦發(fā)生病變，造成肺動脈的壓力阻力突然增高，血液無法正常循環(huán)，會造成右心室擴大、肥厚、右心衰竭，患者會出現(xiàn)頸靜脈怒張、腹水、心包積液、下肢水腫等癥狀。

罹患肺動脈高壓的患者由于缺氧，導(dǎo)致指甲、臉頰、嘴唇呈現(xiàn)不同程度的藍紫色，這也是這些患者被稱為“藍嘴唇”的由來。由于社會知曉率低，臨床上漏診誤診比率偏高，很多肺動脈高壓患者進展為心功能Ⅲ/Ⅳ級時才被確診，死亡率很高，一度被稱為“心血管領(lǐng)域的癌癥”。此外，肺動脈高壓好發(fā)于年輕人，20-40歲的患者占3/4以上。

不過，研究表明，長期藥物治療可顯著提高肺動脈高壓患者的5年和10年生存率。目前數(shù)據(jù)顯示，經(jīng)過規(guī)范治療的肺動脈高壓3年生存率已經(jīng)達到68%，活過10年的患者也不在少數(shù)。一些患者在接受治療后，甚至可以做一些輕體力工作。

葛均波教授指出，1981年，在沒有治療的情況下，肺動脈高壓患者平均生存期只有2.8年。如今越來越多的藥可以幫助患者擴張血管，改善病人的生活質(zhì)量，延長整個壽命。目前，治療肺動脈高壓的靶向藥物有三大類：內(nèi)皮素受體拮抗劑、一氧化氮途徑藥物、前列環(huán)素類似物。

肺動脈高壓患者中，有1/4為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。在很長一段時間內(nèi)，國內(nèi)并沒有針對此種適應(yīng)癥的藥物。近期，首個治療肺動脈高壓的新型可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動劑獲得中國國家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）上市批準(zhǔn)，這也是國內(nèi)首個獲批慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CETPH）治療適應(yīng)證的藥物。

“我國患者用藥選擇將日益豐富。然而，大部分肺動脈高壓病人需終身治療、長期吃藥，醫(yī)療費用負擔(dān)沉重。因此，用得上好藥、用得起藥成為這些患者當(dāng)下的最大關(guān)切?！备鹁ń淌谡f。

期盼早日納入醫(yī)保

葛均波教授指出，因病致貧在肺動脈高壓患者家庭十分常見，因無力支付高額藥費而被迫放棄治療的患者也很多。對于不能手術(shù)或病因不能去除的肺動脈高壓患者而言，要終身服藥，隨著病情的進展，可能需要加量或者多藥治療，患者的負擔(dān)會越來越重。

盡管肺動脈高壓本身不是罕見病，但其中不少特殊類型卻都屬于罕見病，比如，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、特發(fā)性肺動脈高壓等。近日，首批國家版罕見病目錄已下發(fā)，包含“特發(fā)性肺動脈高壓”等121種疾病，但還有更多不同類型的肺動脈高壓患者正翹首以盼，希望諸如慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、其他疾?。ɡ缃Y(jié)締組織病、先天性心臟?。├^發(fā)性的肺動脈高壓也早日納入國家醫(yī)保目錄。

葛均波教授指出，與國外相比，國內(nèi)專家對于疾病認(rèn)識和指南的認(rèn)知方面與國際逐漸接軌，但在藥物治療、尤其是靶向藥物治療的規(guī)范性仍有待進一步提高，區(qū)別就在于發(fā)達國家的用藥更加成熟。醫(yī)保和費用問題也是限制靶向藥物應(yīng)用的一個重要因素。

除了特發(fā)性肺動脈高壓外，由其他病因引起的肺動脈高壓十分常見，但卻沒有任何一種藥物在國家醫(yī)保范圍內(nèi)。很多患者一旦確診需要用藥患者每個月的費用可能高達兩三萬，這對于患病家庭是極大的負擔(dān)。如果能夠納入醫(yī)保，可以讓更多患者有治療的機會，這些人最起碼能夠有體面的生活。

癥狀“不典型”誤診率高

活動后氣促是肺動脈高壓患者的典型癥狀，而這恰恰是一個“不典型”的癥狀，漏診誤診率很高，容易被誤診為哮喘或者左心衰等其他常見心肺疾病，多數(shù)患者確診時已錯過最佳治療時機。肺動脈高壓的其他表現(xiàn)還包括心悸、胸痛、干咳及眩暈等。疾病到了中晚期，由于長期缺氧，肺動脈高壓患者的嘴唇與指甲往往會呈現(xiàn)藍紫色——“藍嘴唇”的代稱由此而來。

葛均波教授認(rèn)為，早篩早治對于避免誤診漏診、延長患者生命至關(guān)重要。出現(xiàn)不明原因氣短，特別是年輕人出現(xiàn)癥狀要特別當(dāng)心，應(yīng)通過超聲心動圖等方法篩查有無肺動脈高壓，而患有容易引起肺動脈高壓的高危因素——先天性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化等疾病的患者，則應(yīng)每6個月篩查一次。一旦超聲心動圖發(fā)現(xiàn)有肺動脈高血壓等征象，則應(yīng)盡早去相應(yīng)的?？漆t(yī)學(xué)中心進一步確診，明確肺高血壓類型，制訂合理治療方案，這一點無比重要。

葛均波教授指出，雖然近十年來我國肺動脈高壓的診療水平有明顯提升，但從全國范圍來看，整體診療能力亟待加強。尤其是基層醫(yī)生，對肺動脈高壓認(rèn)識不足，診斷不明確、用藥不規(guī)范。讓基層醫(yī)院和基層醫(yī)生有精確診斷、治療肺動脈高壓的能力顯然不現(xiàn)實，但應(yīng)該加強醫(yī)務(wù)人員的認(rèn)識，讓他們能識別疾病，向上推薦到有接診能力的醫(yī)療機構(gòu)。

另外，葛均波教授也提到人工智能或許也是一個發(fā)展方向?！叭斯ぶ悄艿暮锰幨?，不需要患者自己想癥狀，根據(jù)患者的表現(xiàn)就能準(zhǔn)確篩查出患者，能夠極大減少漏診率?！保ㄓ浾?屠俊）

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來源：中國互聯(lián)網(wǎng)聯(lián)合辟謠平臺