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      ASD患者有細胞異常 這改變了髓磷脂的產(chǎn)生
      
			
      
				2020-02-07 12:31:34
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      自閉癥譜系障礙患者似乎在一個細胞中遭受了功能障礙，該細胞在神經(jīng)纖維周圍形成一種特殊的涂層，促進了通過大腦進行高效的電子通信。根據(jù)利伯大腦發(fā)育研究所(LIBD)科學家今天在《自然神經(jīng)科學》雜志發(fā)表的一項新研究，糾正這一錯誤可能會為治療提供一條新的潛在途徑。
      這可能是我們對什么樣的人會遭受這種嚴重的腦損傷的理解的深刻轉(zhuǎn)變。我們正在積極嘗試實驗性藥物來糾正這種反?，F(xiàn)象
      Daniel R. Weinberger, LIBD &首席執(zhí)行官m.d.主任
      這項研究揭示了患有ASD的人有細胞異常，這改變了髓磷脂的產(chǎn)生，髓磷脂是一種脂肪物質(zhì)，它在大腦的神經(jīng)纖維周圍形成了一種侮辱鞘，使他們能夠有效地相互交流。髓磷脂的生產(chǎn)是一種對大腦最初發(fā)育至關重要的生物治療的一部分。
      LIBD對這項研究的主要調(diào)查人員布雷迪·馬赫(Brady Maher)在調(diào)查ASD的原因時說，大多數(shù)研究人員關注的是神經(jīng)元的潛在問題，即大腦的主要細胞。但他說，我們的新研究表明，對神經(jīng)纖維隔離至關重要的支撐細胞的問題可能是一種以前很少被重視的機制。
      “Myelination對大腦的健康發(fā)育至關重要，它是一種在出生前就開始并在生命周期中繼續(xù)進行的治療?！比绻桓淖?，我將引導異常大腦的發(fā)展，在行為和交流的挑戰(zhàn)中，可能的結(jié)果與ASD有關。
      雖然這個名字暗示著，ASD可以產(chǎn)生各種各樣的癥狀，從社交和情感互動的導航到嚴格的行為和語言。雖然它有時與自信的人的非凡才能有關，但ASD最敏感的模塊仍然會讓日常生活變得非常具有挑戰(zhàn)性。
      ASD的新愿景來自于對Pitt-Hopkins綜合征(Pitt-Hopkins綜合征)的研究。Pitt-Hopkins綜合征是利伯研究所(Lieber institute)一種罕見的神經(jīng)發(fā)育障礙，其癥狀是由一種名為TCF4的基因突變引起的。
      研究人員在使用與Pitt-Hopkins研究人員具有相同基因突變TCF4的鼠標時，發(fā)現(xiàn)了一種基因異常，擾亂了管理髓磷脂生產(chǎn)的細胞的功能。這些細胞被稱為oligodendrocytes或簡稱OL。
      研究人員還探索了由不同的自閉癥突變引起的ASD鼠標的其他模型，并發(fā)現(xiàn)了與oligoendrocytes異常有關的一致證據(jù)。捐贈很大,在腦組織的收藏的人們與ASD遭受死亡綜合癥的ASD Pitt-Hopkins但有表格最常見的問題,他們本身已經(jīng)指出的反常現(xiàn)象:改變髓磷脂的生產(chǎn)的電池,OL的東西都找不到在non-ASD患者的大腦。
      許多患有ASD的人都有這種癥狀，他們的OL細胞沒有成熟或正常工作，”馬赫說。這表明他們沒有為神經(jīng)元制造足夠的髓磷脂絕緣體，這些絕緣體會嚴重干擾大腦的發(fā)育和大腦中的電交流。
      他注意到之前的研究表明，患有ASD的人在大腦的某些區(qū)域可能會發(fā)現(xiàn)髓磷脂厚度下降。他說，最近的證據(jù)，加上他自己的證據(jù)，表明ASD患者的細胞比OL更少。但馬赫說，之前的研究并沒有將這些點聯(lián)系起來——這似乎是ASD患者的一種基本生物治療，它限制了OL細胞產(chǎn)生髓磷脂大腦的能力，需要軟件來進行適當?shù)拈_發(fā)。這種缺乏可能是神經(jīng)系統(tǒng)問題的一個關鍵來源此外，他說，他給出了影響OL細胞中髓磷脂產(chǎn)生的不同因素，在不同的ASD病例中，髓磷脂的缺陷可能會有很大的變化，這與自閉癥譜系中癥狀嚴重程度的變化相對應。
      馬赫說，他和他在利伯研究所的同事們現(xiàn)在正在測試能夠放大大腦中髓質(zhì)的化合物?！坝捎趍yelination是一種終生治療，它提供了一個獨特的治療機會，我們可以在一生中利用?！蓖ㄟ^遵循這些線，我們希望看到在這些鼠標上改進myelination是否能改善它們與asd -相關的行為，”我們說?！叭缓罂梢钥紤]進行臨床試驗。
      			

			
        
      
			
      
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