題論壇ＳｐｅｃｉａｌＦｏｒｕｍ　

巴建明　醫(yī)學(xué)博士，解　

放軍總醫(yī)院內(nèi)分泌科副主任、　

副教授。現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨　

質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會(huì)青年　

委員、中國(guó)老年學(xué)會(huì)內(nèi)分泌代　

謝專業(yè)委員會(huì)委員，《藥品評(píng)　

價(jià)》雜志編委。　

２４藥品評(píng)價(jià)２０ｌ２年第９卷第２５期　

Ｄ　啪　

從典型病例談女性雄激素　

增多癥的診治　

田亞敏　巴建明　

’解放軍總醫(yī)院醫(yī)院內(nèi)分泌科　北京航天中心醫(yī)院內(nèi)分泌科　

中圖分類號(hào)５８７?。薄∥墨I(xiàn)標(biāo)識(shí)碼Ａ　文章編號(hào)１?。叮罚病。玻福埃梗ǎ玻埃薄。玻玻怠埃埃玻础埃怠?/p>

關(guān)鍵詞雄激素增多癥．女性男性化　腫瘤．睪酮　

正常女性雄激素７５％來自于卵　

腺腫瘤及卵巢腫瘤在臨床上非常罕　

巢，２５％來自于腎上腺。女性體內(nèi)　見。本文報(bào)道２例典型女性男性化、　

具有生物活性的雄激素包括睪酮　雄激素增多的病例，并結(jié)合文獻(xiàn)，　

（Ｔ）、雙氫睪酮（ＤＨＴ）等水平升高或　對(duì)其診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后　

活性增強(qiáng)會(huì)導(dǎo)致女性雄激素增多　進(jìn)行討論?！?/p>

癥。其臨床表現(xiàn)多樣，皮膚的表現(xiàn)　

多為多毛、皮脂分泌增加或痤瘡?！　静±薄俊?/p>

當(dāng)血中雄激素達(dá)一定水平時(shí)，則出?。保∈氛?/p>

現(xiàn)男性化表現(xiàn)，如聲音低沉、房　患者女性，１　５歲，因外生殖　

縮小、肌肉增強(qiáng)、喉結(jié)突出、顳部　器畸形１２年，血壓升高半年于２０１?。薄?/p>

脫發(fā)、增大、閉經(jīng)等表現(xiàn)。一　年８月１０日人院?；颊咦杂啄w偏　

般女性高雄激素血癥最常見病因　黑，嗓音低沉，汗毛重，３歲時(shí)　

是多囊卵巢綜合征（ＰＣＯＳ），約占　發(fā)現(xiàn)肥大。１２歲時(shí)開始房　

７０％，其他病因包括先天性腎上腺　發(fā)育，唇上出現(xiàn)稀少胡須，至１?。怠?/p>

皮質(zhì)增生及分泌雄激素的卵巢腫　

歲時(shí)一直無月經(jīng)來潮。入院前查　

瘤、分泌雄激素的腎上腺腫瘤、庫(kù)　染體核型為４６，ＸＸ。入院后查　

欣綜合征、卵泡膜細(xì)胞增殖癥等，　體：身高１３８ｃｍ，體重３６ｋｇ。血壓　

另外可能由藥物如外源性雄激素?cái)z　波動(dòng)在１１０～１５０／８０～１１０ｍｍＨｇ，　

入過量引起。分泌雄激素的腎上　心率１０８次／分。雙側(cè)房對(duì)稱，　

專題論壇Ｓｐｅｃｉａｌ?。疲铮颍酰怼。桑欤椋椤?/p>

ＢＩＩ期。肥大，約３ｃｍ×１．５ｃｍ×１ｃｍ，　異常。由于體內(nèi)雄激素水平升高，出現(xiàn)女性男性化、　

深濃密，ＰⅣ期，有明顯大、小，尿道口開于　

男性性早熟等表現(xiàn)。ＣＡＨ系因腎上腺類固醇激素生　

口前端。實(shí)驗(yàn)室檢查示血常規(guī)、生化指標(biāo)正　物合成過程中所需的一種或多種代謝酶先天性缺乏導(dǎo)　

常，甲狀腺功能、生長(zhǎng)激素、ＩＧＦ－１正常；性腺五項(xiàng)　致雄激素合成和分泌增加，腎上腺皮質(zhì)增生。主要表　

示ＬＨ１４．６３ｍｌＵ／ｍｌ（Ｏ．５～７６．３ｍＩＵ／ｍ１），ＦＳＨ６．４２ＩＵ／Ｌ　現(xiàn)為不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退、女性假兩性畸　

（１．５～３３．４ＩＵ／Ｌ），Ｐ８．６４ｎｍｏｌ／Ｌ（０．４８～８９．１４ｎｍｏｌ／Ｌ），　

Ｔ３．３５ｎｍｏｌ／Ｌ（０．３５～２．６ｎｍｏｌ／Ｌ），Ｅ２２２１．２６ｐｍｏｌ／Ｌ　

（４８．２～１５３１．８ｐｍｏｌ／Ｌ），脫氫表雄酮（ＤＨＥＡＳ）１６４ｇｇ／ｄｌ　

（３５～４３０￣ｔｇ／ｄ１），１?。芬涣u孕酮（１７－ＯＨＰ）３．１?。担睿纾恚臁?/p>

（０．３～３．３４ｎｇ／ｍ１）。ＡＣＴＨ、皮質(zhì)醇節(jié)律正常，２４ｈ　

尿游離皮質(zhì)醇、尿兒茶酚胺在正常范圍內(nèi)。臥位醛　

固酮、腎素、血管緊張素水平不高，立位后無明　

顯升高，立位ＡＲＲ比值為２３。行ＧｎＲＨ興奮試驗(yàn)，　

提示垂體促性腺激素儲(chǔ)備功能尚可。骨齡片示骨　

骺基本閉合。婦科超聲示卵巢正常，子宮小。腹　

部ＣＴ示右側(cè)腎上腺區(qū)囊實(shí)性混合性占位，密度不　

均，呈不均勻強(qiáng)化。腎上腺ＭＲＩ示右側(cè)腎上腺區(qū)　

約１１．５ｃｍ×７．７ｃｍ×７．９ｃｍ含脂質(zhì)富血供巨大實(shí)性　

腫塊伴局部壞死，考慮：低度惡性或惡性腫瘤，　

腎上腺皮質(zhì)腺癌可能性大。臨床診斷為分泌雄激　

素的腎上腺腫瘤。給予外科手術(shù)治療。腫瘤約　

１２ｃｍ×７．５ｃｍ×５ｃｍ，包膜完整，切開后局部見壞　

死、出血。病理診斷為腎上腺皮質(zhì)腫瘤。免疫組化　

示ＣｇＡ（＋），Ｓｙｎ（灶狀＋），Ｋｉ一６７（＋＜５％），Ｓ－１?。埃埃ㄒ唬?/p>

Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＣＫ（＋），ｉｎｈｉｂｉｎ（＋），ＭｅｌａｎＡ（＋）。術(shù)后　

第４天復(fù)查Ｔ降至０．７５ｎｍｏｌ／Ｌ，術(shù)后第９天ＴＯ．８６ｎｍｏｌ／Ｌ，　

Ｅ２１３３．２３ｐｍｏｌ／Ｌ，ＤＨＥＡＳ＜１５ｇｇ／ｄｌ，１７－ＯＨＰ０．６１ｎｇ／ｍｌ?！?/p>

術(shù)后第１４天Ｔ＜０．３５ｎｍｏｌ／Ｌ，Ｅ：３４３．１８ｐｍｏｌ／Ｌ。術(shù)后３　

個(gè)月患者月經(jīng)來潮，汗毛較以前略有減少，身高無明　

顯改變，腺無進(jìn)一步發(fā)育。在未服用降壓藥物情況　

下，血壓恢復(fù)至１３０～１４０／９０～１００ｍｍＨｇ?！?/p>

２．討論　

分泌雄激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤，亦稱男性化腎　

上腺皮質(zhì)腫瘤，與先天性　腎上腺皮質(zhì)增生癥（ＣＡＨ）、　

女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤共同構(gòu)成腎上腺性征異常綜合　

征（ａｄｒｅｎｏｇｅｎｉｔａｌ?。螅睿洌颍铮恚澹４祟惢颊吲暂^男性多　

見，染體核型和性腺正?；蚧菊?，臨床主要表　

現(xiàn)有高血壓、電解質(zhì)紊亂、外生殖器形態(tài)和性腺功能　

形。臨床上２?。薄。啊疽涣u化酶缺乏癥最為常見，約占ＣＡＨ總　

數(shù)的８０％～９０％…，其次為１１－９羥化酶的缺乏，１７?。啊疽涣u　

化酶的缺乏則十分少見。２?。薄。啊荆u化酶缺乏癥包括單純　

男性化型、失鹽型及遲發(fā)型。單純男性化型嬰兒期即　

可出現(xiàn)明顯性早熟，女嬰有肥大、融合等。　

失鹽型除男性化表現(xiàn)外，另外還有低血鈉、高血鉀及　

代謝性酸中毒、低血糖癥狀。遲發(fā)型是２ｌｅｔ一羥化酶輕　

微缺乏所致?；颊咴缙诎l(fā)育正常，女性患者青春期后　

逐漸出現(xiàn)男性化表現(xiàn)。男性患者表現(xiàn)為性早熟、身高　

增長(zhǎng)加速、骨齡超前等。成年女性有月經(jīng)不規(guī)律、不　

孕等癥狀。腎上腺ＣＴ示雙側(cè)腎上腺增生。必要時(shí)可行　

ＡＣＴＨ興奮試驗(yàn)或地塞米松抑制試驗(yàn)明確診斷?！?/p>

男性化的腎上腺皮質(zhì)腫瘤很罕見。主要包括腎上　

腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)癌。已報(bào)道的５０例患者中，　

絕大多數(shù)是女性。青春期前發(fā)病的女性患者，首發(fā)癥　

狀多為陰、腋毛叢生和肥大，而無融合，骨　

齡提前；至青春期尚無房發(fā)育，閉經(jīng)；聲音低沉、　

素沉著、皮膚痤瘡等。成年女性發(fā)病多在３０～４０　

歲，也見于絕經(jīng)女性。多毛癥表現(xiàn)明顯。顏面、四　

肢、軀干部毛發(fā)分布密集，呈男性分布?！?/p>

肥大出現(xiàn)在８０％的病例中。腫瘤可以產(chǎn)生某些或全　

部腎上腺皮質(zhì)類固醇。雄激素的升高包括ＤＨＥＡＳ、　

ＤＨＥＡ、羥基雄烯二酮（ＯＨＡ）、雄烯－－－Ｎ和Ｔ升高，　

ＤＨＥＡ常常＞８００ｇｇ／ｄｌ。偶見僅分泌Ｔ的腫瘤。促性腺　

激素水平往往不被抑制。與ＣＡＨ￣Ｎ反，男性化腎上　

腺腫瘤患者血ＤＨＥＡＳ及尿１７－酮類固醇（１７．ＫＳ）不能被　

地塞米松抑制，呈自主分泌而不依賴于ＡＣＴＨ，且血　

清電解質(zhì)往往正常，醛固酮和皮質(zhì)醇的分泌也基本　

正常。腫瘤大小不一，ＣＴ或ＭＲＩ檢查有助于發(fā)現(xiàn)腫　

瘤。ＣＴ檢查腎上腺腺瘤呈與腎上腺側(cè)支相連或位于　

兩側(cè)支之間的孤立性腫塊，邊界清楚。腎上腺皮質(zhì)癌　

病變呈類圓形、分葉狀或不規(guī)則形，發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)已較　

大，中央可有壞死和出血，可見散在結(jié)節(jié)狀鈣化。　

２ｏ１２年第９卷第２５期藥品評(píng)價(jià)２５　

題論壇Ｓｐｅｃｉａｌ?。疲铮颍酰怼?/p>

ＭＲＩ檢查腎上腺腺瘤多數(shù)呈類似肝實(shí)質(zhì)的等信號(hào)。腎　聲偏實(shí)，左卵巢略小，回聲偏實(shí)。腎上腺ＣＴ未見明　

上腺皮質(zhì)癌病變呈低于肝實(shí)質(zhì)的低信號(hào)。多數(shù)需經(jīng)外　顯異常。懷疑“不典型腎上腺皮質(zhì)增生，２１　Ｃｃ一羥化酶　

科手術(shù)治療，預(yù)后良好　Ｊ。本例患者血清Ｔ升高，骨　缺乏”，來我院行進(jìn)一步檢查及治療?；颊咦云鸩　?/p>

骺閉合，查體示外生殖器畸形，腹部超聲及ＭＲＩ均示　以來膚逐漸加深，變聲、胡須生長(zhǎng)，近３年痤瘡明　

腎上腺區(qū)巨大占位，結(jié)合其ＤＨＥＡ、１７－ＯＨＰ、腎素、　

顯。個(gè)人史：吸煙１０余年，每日２０～３Ｏ支。自幼生長(zhǎng)　

醛固酮、皮質(zhì)醇、ＡＣＴＨ及尿兒茶酚胺等激素均在正　發(fā)育與同齡人無明顯差異。月經(jīng)生育史：１５歲月經(jīng)初　

常范圍內(nèi)，排除了ＣＡＨ、庫(kù)欣綜合征等，診斷為分　潮，１０余年前出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)則，周期約１０天，閉經(jīng)３　

泌雄激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤。關(guān)于腫瘤良、惡性的鑒　

別往往比較困難。目前國(guó)際上普遍接受的是Ｗｅｉｓｓ評(píng)　

估系統(tǒng)，包括：①Ｆｕｒｈａｍａｎ核極數(shù)為Ⅲ～Ⅳ級(jí)。②　

核分裂相＞５個(gè)／５０ＨＰＦ。③具有非典型核分裂相。④　

透明細(xì)胞占整個(gè)腫瘤比例≤２５％。⑤透明細(xì)胞彌漫分　

布＞３０％。⑥壞死。⑦侵犯靜脈。⑧出血。⑨侵犯包　

膜。以上每條組織學(xué)特征為１分，≥３分者提示惡性腫　

瘤，＜２分者尚屬良性，其中②、③、⑦僅見于腎上腺　

皮質(zhì)癌，因此，Ｗｅｉｓｓ將這三條標(biāo)準(zhǔn)作為惡性腎上腺　

皮質(zhì)腫瘤最主要的組織學(xué)特征　。診斷一旦確立，　

盡早手術(shù)切除腫瘤。國(guó)外報(bào)道?。玻玻道?。腎上腺腫瘤患　

者，＞８５％腫瘤是良性的，腹腔鏡下腎上腺切除是治　

療腎上腺腫瘤的主要手段。惡性者手術(shù)后需輔助放療　

或化療。如有多處轉(zhuǎn)移、無手術(shù)指征時(shí)，可采用米托　

坦　】

、酮康唑、Ｏ，Ｐ’ＤＤＤ等試驗(yàn)性治療，這些藥物能　

抑制類固醇的過度產(chǎn)生，可在一定程度上改善臨床表　

現(xiàn)，但不能提高患者的存活時(shí)間?！?/p>

ｌ病例２】　

１．病史摘要　

患者女性，４２歲，農(nóng)民。主因月經(jīng)不規(guī)律１?。啊?/p>

佘年，面變黑、變聲、閉經(jīng)３年余入院?；颊撸保百堋?/p>

年來月經(jīng)不規(guī)律，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行３次刮宮術(shù)，癥狀　

無改善。３年多前因“閉經(jīng)”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查Ｔ３．７ｎｍｏｌ／Ｌ　

（＜０．３５～２．６ｎｍｏｌ／Ｌ），Ｅ２８６．５２ｐｇ／ｍＬ，ＦＳＨ７．７８ｍｌＵ／Ｌ，　

ＬＨ６．３４ｍｌＵ／ｍＬ，ＰＲＬ８．８４ｎｇ／ｍＬ。先后給予黃體　

酮、達(dá)因一３５等治療，閉經(jīng)無改善。并逐漸出現(xiàn)膚　

變深、聲音變粗、胡須生長(zhǎng)。２月余前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院　

復(fù)查Ｔ４１．４５ｎｍｏｌ／Ｌ，Ｅ２２７２ｐｍｏｌ／Ｌ，ＦＳＨ３．３８ｍｌＵ／Ｌ，　

ＬＨ２．７ｍｌＵ／ｍｌ，ＰＲＯＧ２．０８ｎｍｏｌ／Ｌ，ＰＲＬ９８．８４ｍＩＵ／Ｌ?！?/p>

婦科超聲示子宮體積正常大小，右卵巢大小正常，回　

２６藥品評(píng)價(jià)２ｏ１２年第９卷第２５期　

年余，至今未育。無類似家族史。入院前檢查：染　

體核型：４６，ＸＸ。住院期間多次查婦科超聲未見異　

常，腎上腺ＣＴ、垂體ＭＲＩ未見異常。入院查體：血壓　

１２５／７４ｍｍＨｇ，ＢＭＩ２５．９ｋｇ／ｍ　，膚偏黑，以暴露和　

摩擦部位為著，顏面、前胸、后背散在痤瘡，唇毛增　

多，兩側(cè)房對(duì)稱，ＢＶ期，深，ＰＷ期，呈男　

性分布，肥大，約０．７ｃｍ?。亍。埃担悖怼粒埃担悖恚亍?/p>

沉著，口、尿道口均可見，雙側(cè)附件未捫及包　

塊。入院查血、尿、便常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)記物及　

甲狀腺功能正常，ＡＣＴＨ、皮質(zhì)醇節(jié)律正常，２４ｈ尿游　

離皮質(zhì)醇、尿兒茶酚胺在正常范圍內(nèi)。Ｔ３６．０６ｎｍｏｌ／Ｌ，　

Ｅ２３３３．８５ｐｍｏｌ／Ｌ，ＦＳＨ３．３ｍｌＵ／Ｌ，ＬＨ１．５４ｍＩＵ／Ｌ，　

ＰＲＯＧ＜０．４８ｎｍｏｌ／Ｌ，ＰＲＬ４．３３ｍｌＵ／Ｌ，ＤＨＥＡ１０１ｇｇ／ｄｌ，　

１７一ＯＨＰ０．６１１ｎｇ／ｍｌ。甲狀腺超聲示右葉低回聲結(jié)節(jié)?！?/p>

經(jīng)婦科超聲示子宮前位、大小形態(tài)如常，官腔內(nèi)　

未見異?；芈?，雙卵巢可見，雙附件區(qū)未見異常?！?/p>

盆腔ＣＴ示子宮體積明顯增大，子宮底偏右向外突出　

結(jié)節(jié)，考慮子宮肌瘤可能性大。雙側(cè)腎上腺ＣＴ未見　

異常。ＰＥＴ－ＣＴ檢查示子宮體積明顯增大，未見異?！?/p>

代謝，余軀干及腦部未見明顯異常代謝。結(jié)合病例　

特點(diǎn)，臨床初步診斷為分泌雄激素的卵巢腫瘤。雙　

側(cè)卵巢活檢病理診斷為右側(cè)卵巢類固醇細(xì)胞瘤，后　

行腹腔鏡右側(cè)附件切除術(shù)治療，病理示右側(cè)卵巢類　

固醇類腫瘤，形態(tài)符合ｌｅｙｄｉｇ￣胞瘤，腫瘤大小約　

０．７ｃｍ　Ｘ?。埃罚悖怼粒埃担悖?，免疫組化染顯示腫瘤細(xì)　

胞：ＣｇＡ（一），Ｓｙｎ（弱＋），ＣＤ５６（＋），ＣＤ９９（＋），Ｍｅｌａｎ—　

Ａ（局部＋），ＣＫ（．），ｉｎｈｉｂｉｎ（＋）。行右側(cè)附件切除術(shù)　

后第４天復(fù)查示睪Ｎ＜ｏ．３５ｎｍｏｌ／Ｌ，Ｅ２＜４３．６ｐｍｏｌ／Ｌ，　

ＦＳＨ６．５４ｍｌＵ／Ｌ，ＬＨ３．７５ｍｌＵ／Ｌ。術(shù)后１個(gè)月患者月經(jīng)來潮?！?/p>

２．討論　

本例患者術(shù)前有典型的男性化癥狀和體征，高　

雄激素血癥，腎上腺ＣＴ檢查正常，尿１７一酮類固醇正　性表現(xiàn)為多毛癥、肥大、月經(jīng)減少或閉經(jīng)、　

常，術(shù)后雄激素迅速下降，恢復(fù)正常，說明卵巢腫瘤　房萎縮。本例患者多次復(fù)查血睪酮水平異常升高，　

是其高雄激素血癥的來源?！?/p>

一

男性化表現(xiàn)明顯，查體示外生殖器畸形，婦科超　

般卵巢雄激素來源的病因中最常見的是多囊　聲、腎上Ｊ］￣ＣＴ、盆腔ＣＴ及ＰＥＴ－ＣＴ檢查均未示異常。　

卵巢綜合征（ｐｃｏｓ）。ＰＣＯＳ為女性最常見的以雄激素　結(jié)合其ＬＨ、ＦＳＨ、ＤＨＥＡ、１７一羥孕酮、醛固酮、皮　

水平升高及持續(xù)無排卵或排卵障礙為特征的疾病。一　

質(zhì)醇、尿兒茶酚胺等激素均在正常范圍內(nèi)，排除了　

般常見于青年女性。臨床表現(xiàn)主要為高雄激素癥狀　

包括痤瘡、多毛、黑棘皮病及月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)等?！?/p>

部分患者還有肥胖、胰島素抵抗表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查睪　

酮高，但很少高于正常值高限的３倍以上，一般ＬＨ／　

ＦＳＨ＞２～３，典型病例Ｂ超示卵巢增大，可見數(shù)十個(gè)　

囊性卵泡。病理表現(xiàn)為卵巢對(duì)稱性增大，多為正常的　

２～５倍，被膜增厚，內(nèi)有多個(gè)囊腔。該患者男性化及　

月經(jīng)紊亂表現(xiàn)明顯，血睪酮水平異常升高，但患者　

ＬＨ、ＦＳＨ均在正常水平低限，且比值＜１，婦科超聲　

示雙側(cè)卵巢大小正常，未見異常卵泡回聲，腎上腺　

ＣＴ正常，臨床上無ＰＣＯＳ、ＣＡＨ及庫(kù)欣綜合征等診斷　

依據(jù)，故需考慮產(chǎn)生雄激素的其他卵巢病變。　

產(chǎn)生雄激素的卵巢腫瘤臨床比較少見。最常　

見的是性索間質(zhì)腫瘤向男性分化形成的支持一間質(zhì)　

細(xì)胞瘤（ｓｅｒｔｏｌｉ－ｌｅｙｄｉｇ?。悖澹欤臁。簦酰恚铮颍螅?，約占卵巢腫瘤的　

０．２％～０．５％。其次是門細(xì)胞瘤、脂質(zhì)細(xì)胞瘤和不常　

見的顆?！。鹋菽ぜ?xì)胞瘤。卵巢透明細(xì)胞癌產(chǎn)生雄激　

素非常罕見。卵巢支持一問質(zhì)細(xì)胞瘤好發(fā)于２０～４０歲　

女性，根據(jù)組織結(jié)構(gòu)差異分為卵巢支持細(xì)胞瘤（ｓｅｒｔｏｌｉ　

ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ?。铮妫簦瑁濉。铮觯幔颍?、問質(zhì)細(xì)胞瘤（１ｅｙｄｉｇ?。悖澹欤臁。簦酰恚铮颉?/p>

ｏｆ　ｔｈｅ?。铮觯幔颍┖椭С忠婚g質(zhì)細(xì)胞瘤。卵巢支持細(xì)胞瘤　

９０％以上為單側(cè)性。最小僅ｌｃｍ，大的可達(dá)２８ｃｍ，一　

般平均在１０ｃｍ以下，其外形仍保持卵巢原有形態(tài)。　

腫瘤大時(shí)在腹部可捫及包塊。一般會(huì)借助盆腔或經(jīng)　

超聲初篩　】，盆腔ＣＴ、ＭＲｌ檢查也常用于診斷?！?/p>

雙側(cè)卵巢靜脈、腎上腺靜脈取血可協(xié)助發(fā)現(xiàn)隱匿腫　

瘤病灶　’　。對(duì)排除其他高雄激素血癥病因的患者，　

可行腹腔鏡探查或卵巢活檢　】。本例患者具有間質(zhì)細(xì)　

胞腫瘤的特征。卵巢間質(zhì)細(xì)胞腫瘤一般較小，無論　

婦科檢查還是Ｂ超均難以發(fā)現(xiàn)，主要依靠?jī)?nèi)分泌異常　

的癥狀及化驗(yàn)在排除其他常見原因后診斷此病。癥　

狀主要以男性化表現(xiàn)為主，因雄激素升高，年輕女　

ＰＣＯＳ、ＣＡＨ等。因高度懷疑存在卵巢腫瘤可能性，　

行雙側(cè)卵巢活檢明確診斷為分泌雄激素的腫瘤，進(jìn)　

一步行手術(shù)治療，取得良好的效果。該類疾病預(yù)后　

和腫瘤分化程度有關(guān)。ＷＨＯ將支持一間質(zhì)細(xì)胞瘤分　

為５個(gè)類型¨…：①高分化型；②中分化型；③低分　

化型；④網(wǎng)狀亞型；⑤伴異源成分型。高分化的腫　

瘤幾乎全部是良性的，一般發(fā)生于年輕女性，經(jīng)手　

術(shù)切除后治愈。中度分化型的約占支持一間質(zhì)腫瘤的　

５４％，其中超過９０％的腫瘤是Ｉ期，病灶范圍局限在卵　

巢內(nèi)，適合采取手術(shù)治療…　。低分化或ＩＩ期以上腫瘤　

預(yù)后較差。需經(jīng)化療輔助治療后達(dá)到臨床緩解　。惡　

性腫瘤的復(fù)發(fā)是比較早的，通常僅限于骨盆和腹　

部，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到肺、頸部和鎖骨上淋巴結(jié)者有　

報(bào)道　?！?/p>

總　結(jié)　

女性高雄激素血癥病因復(fù)雜。卵巢和腎上　

腺男性化腫瘤較少見，在女性高雄激素血癥病因　

中不到１％ｌｌ　。睪酮水平高于正常值高限的３倍或　

ＤＨＥＡＳ＞８００ｐｇ／ｄｌ的患者應(yīng)高度懷疑卵巢或腎上腺腫　

瘤。在絕經(jīng)期婦女即使睪酮水平輕度升高時(shí)也應(yīng)排除　

卵巢或腎上腺皮質(zhì)腫瘤的可能性。除了多次檢測(cè)睪酮　

的分泌水平，還應(yīng)該檢狽４睪酮合成過程中間產(chǎn)物的水　

平。目前影像學(xué)技術(shù)可以發(fā)現(xiàn)腫瘤的大小可以從幾毫　

米到十幾厘米。部分隱匿性的腫瘤需聯(lián)合影像學(xué)檢查　

和靜脈分段取血【１　等檢查。在排除其他高雄激素血癥　

病因之后，必要時(shí)可行腹腔鏡探查及雙側(cè)卵巢活檢以　

明確診斷?！?/p>

參考文獻(xiàn)　

［１］Ｔｈｉｌｅｎ　Ａ，Ｌａｒｓｓｏｎ　Ａ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ?。粒洌颍澹睿幔臁。龋穑澹颍穑欤幔螅椋帷。椋睢。樱鳎澹洌澹睢?/p>

１９６９－１９８６?。校颍澹觯幔欤澹睿悖澹樱恚穑簦铮恚蟆。幔睿洹。粒纾濉。幔簟。模椋幔纾睿铮螅椋螅郏剩荩粒悖簦帷?/p>

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２０ｌ２年第９卷第２５期藥品評(píng)價(jià)２７