面肌痙攣的病因與顯微血管減壓術(shù)

面肌痙攣(hemifacialspasm，HFS)又稱為半面痙攣，是一種間斷發(fā)作、無

痛、無意識、只累及一側(cè)面部面神經(jīng)分布區(qū)肌肉的痙攣性收縮?？赡芫窒抻谥挥?/p>

上部或下部半側(cè)發(fā)作，可出現(xiàn)過度流淚。疾病通常以罕見的眼輪匝肌收縮開始，

緩慢進(jìn)展涉及到整個(gè)半側(cè)面部并且頻率增加，直至受損的眼睛視物能力受損。嚴(yán)

重者可累及頸及肩部肌。這種不自主痙攣可因過度疲勞、情緒激動等原因而誘

發(fā)或加劇，尤以講話、微笑時(shí)明顯，嚴(yán)重時(shí)可呈痙攣狀態(tài)。另外，對HFS患者進(jìn)

行醫(yī)療檢查時(shí)眼瞼痙攣會消失（警惕提高的結(jié)果），但讓患者輕輕閉上眼睛、然

后快速睜開眼睛時(shí)可以引出眼瞼痙攣。國外流行病學(xué)調(diào)查其發(fā)病率為11/l×10。

該病女性多見，男:女約為3:2,左側(cè)多發(fā)，雖然有兒童發(fā)病的個(gè)別報(bào)告,此病是典

型的成年人疾病,平均發(fā)病年齡約為45歲。幾乎一半的病人聽力功能測試顯示有

中耳聽覺反射異常，提示有一定程度的第VIII腦神經(jīng)損害[1]。病久后患者面肌

肌力逐漸減弱，到晚期可發(fā)展到半側(cè)面癱而告終[2]。面肌痙攣對患者的危害主

要是精神心理的影響。另外HFS可能并發(fā)三叉神經(jīng)痛、膝狀束神經(jīng)痛，或前庭和/

或耳蝸功能障礙。HFS理想的治療方法，應(yīng)當(dāng)是既消除痙攣癥狀，又完好保留面

神經(jīng)的功能。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，采用顯微血管減壓術(shù)（MVD）治療

HFS，具有創(chuàng)傷小、治愈率高，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率低，特別是其能完全保留神經(jīng)、

血管功能等特性，成為目前HFS最有效的治療方法?，F(xiàn)就這該病的病因及治療的

狀況作一綜述。

1.病因?qū)W

HFS的病因仍存在爭論，目前主要比較認(rèn)可的是微血管壓迫面神經(jīng)根學(xué)說。

1947年Campbell和Keedy提出血管壓迫是HFS的主要原因[3]，1962年Gardner

等[4]報(bào)道對19例半面痙攣病人行橋小腦角部神經(jīng)松解術(shù)，發(fā)現(xiàn)13例病人合并血

管結(jié)構(gòu)異常，應(yīng)用MVD治療后，手術(shù)后面肌抽搐即刻消失，且后無復(fù)發(fā)，并提出

面神經(jīng)根血管壓迫病因?qū)W說。1976年Jannetta[5]認(rèn)為面神經(jīng)出腦干處(root

entryzone，REZ)區(qū)的血管壓迫是引起HFS的主要原因。

HFS壓迫面神經(jīng)REZ區(qū)的血管，多數(shù)是動脈，最常見的是小腦前下動脈(AICA）

(內(nèi)耳門前/后），其他可能的血管包括延長的小腦后下動脈(PICA),小腦上動脈

(SCA),扭曲的椎動脈、耳蝸動脈、狹長擴(kuò)張的基地動脈、AICA的分支等、血管畸

形，少見的情況下靜脈也可能牽涉其中。在典型的半面痙攣（以眼輪匝肌發(fā)病，

向面部下方擴(kuò)展）中，血管侵害VII/VIII神經(jīng)的前下側(cè)；在非典型的HFS（開始

于頰肌，向面部上方進(jìn)展）中，壓迫位于第VII顱神經(jīng)的后上方。

與前庭神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)相接觸的血管可能造成眩暈，而耳鳴、聽力喪失也可能

是由于耳蝸神經(jīng)的神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)受壓造成的。

極少的情況下，橋小腦角處的良性腫瘤或囊腫、蛛網(wǎng)膜粘連、多發(fā)性硬化或

頭顱骨性畸形也會造成半面痙攣。其原因可能是由于：(1)占位導(dǎo)致正常血管的

移位。(2)占位對面神經(jīng)的直接壓迫。(3)占位本身異常血管的影響，如AVM、動

脈瘤等。在年輕患者中局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一，而一

些先天性疾病Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS[6,7]。家族

性HFS迄今僅有幾例報(bào)道，其機(jī)理尚不明了，推測可能與遺傳有關(guān)[8,9]。

有證據(jù)顯示，在神經(jīng)根發(fā)出區(qū)沒有突觸傳導(dǎo)，并且由于REZ受壓繼發(fā)出現(xiàn)面

神經(jīng)運(yùn)動核受累，機(jī)制類似于點(diǎn)火興奮現(xiàn)象[10]，除了痙攣之外，與面肌痙攣有

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關(guān)的第二個(gè)電生理現(xiàn)象是聯(lián)帶運(yùn)動，即刺激面神經(jīng)的一支會導(dǎo)致另一支的遲發(fā)放

電（平均潛伏期約11毫秒）。

多數(shù)人認(rèn)為，微血管壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致面肌痙攣發(fā)病機(jī)理是：面神經(jīng)被中央髓

鞘(少突膠質(zhì)細(xì)胞)所覆蓋的部位與血管接觸，長期輕微受壓而受損，使具有絕緣

性能的髓鞘在受壓部位萎縮變薄，產(chǎn)生脫髓鞘病變，神經(jīng)纖維互相暴露接觸，傳

出與傳入神經(jīng)纖維的動作電流發(fā)生“短路”現(xiàn)象，面神經(jīng)元的沖動在該點(diǎn)發(fā)生擴(kuò)

散，從而導(dǎo)致癥狀發(fā)作[11]。近年來以Ishikawa等[12]為代表的一些學(xué)者則通

過對MVD治療HFS圍手術(shù)期面肌電生理學(xué)的研究，認(rèn)為血管壓迫造成面神經(jīng)運(yùn)

動核興奮性異常增高亦是HFS的一個(gè)病因。

2.診斷與評估

面部肌電圖有助于確立診斷。面肌痙攣病人肌電圖的特點(diǎn)是節(jié)律性出現(xiàn)的頻

率為5-20次/秒的爆發(fā)放電，同時(shí)也有單次的和持續(xù)較長時(shí)間的爆發(fā)放電，或者

的放電頻率可以達(dá)到150-250次/秒，這些肌電圖表現(xiàn)是極具病理體征的，可以據(jù)

此確立診斷。

多數(shù)病人應(yīng)該行后顱窩MRI檢查（CT掃描在此不甚敏感）來排除腫瘤或者AVM。

如果影像學(xué)檢查正常，通常不做椎動脈造影，因?yàn)橐鸢朊姣d攣的神經(jīng)血管壓迫，

通常不能在血管造影上發(fā)現(xiàn)。3D-TOF-MRA能清晰顯示面神經(jīng)與毗鄰血管之間的關(guān)

系，同時(shí)還可以了解責(zé)任血管的來源及走向，為面神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)提供了手

術(shù)依據(jù)。對面肌痙攣術(shù)前、術(shù)后責(zé)任血管的判定，3D-MRA是十分有價(jià)值的[13]。

但在3D-TOF-MRA中，有無血管“壓迫”均不能作為是否進(jìn)行顯微血管減壓手術(shù)的

前提條件。

2.治療

2.1藥物治療

半面痙攣通常需要手術(shù)治療。早期，程度較輕的可以進(jìn)行內(nèi)科治療?？R西

平和苯妥英通常治療無效，這與病因明確的三叉神經(jīng)痛情況不同。局部注射肉毒

毒素（Oculinum）治療半面痙攣和/或眼瞼痙攣可能有效。

2.2手術(shù)治療

許多切除治療方法對半面痙攣有效（包括切斷面神經(jīng)分支），但是會使病人

有不同程度的面癱。目前面肌痙攣的治療方法主要為微血管減壓術(shù)（MVD），將

侵犯神經(jīng)的血管從神經(jīng)上移開，在二者之間放置海綿（如Ivalon聚乙烯甲酰乙醇

泡沫）作為墊狀隔離。其他墊狀物的效果與之相比不太滿意（肌肉可能會消失，

Teflon墊可能較薄[14]）。國內(nèi)目前使用較廣泛的墊狀物材料為Teflon墊。

2.2.1微血管減壓術(shù)（MVD）

MVD治療半面痙攣的手術(shù)適應(yīng)癥為:①原發(fā)性HFS；②無面神經(jīng)損傷病史；③

無嚴(yán)重全身性疾患。

（1）手術(shù)方法與步驟：

①麻醉方法：氣管插管靜脈復(fù)合全麻

②手術(shù)切口：Jannetta[]采用耳后發(fā)際內(nèi)0.5cm“∫”狀3-5cm長豎切口,與

發(fā)際平行。

③體位：取健側(cè)向下側(cè)臥位，頭部下垂15°并向健側(cè)旋轉(zhuǎn)10°，頸部稍前屈，

使患側(cè)突處于頭部最高位置。

④面神經(jīng)顯露骨窗直徑約2cm,其前緣和下緣接近乙狀竇和顱底水平

[15,16]。20%甘露醇脫水后，沿橫竇下緣和乙狀竇后緣弧形切開硬膜并懸吊。用

腦壓板從小腦外下側(cè)入路暴露面神經(jīng)根部。用腦壓板把小腦外下部輕輕抬起，用

雙極電凝鑷電凝后切斷1-2支橋靜脈，銳性分離打開小腦延髓池側(cè)方的蛛網(wǎng)膜,

緩慢、充分發(fā)出腦脊液，在無張力情況下牽開小腦，以減少損傷聽神經(jīng)、小腦等

可能。術(shù)中通過頭位轉(zhuǎn)動，來保持手術(shù)顯微鏡光軸與入路一致。探查橋小腦角有

無異常，然后辨認(rèn)副神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)，進(jìn)一步抬起小腦，將小腦和后

組顱神經(jīng)之間的蛛網(wǎng)膜束帶用雙極電凝鑷電凝后切斷。顯露第四腦室側(cè)隱窩脈絡(luò)

叢，抬起小腦絨球，銳性解剖小腦絨球與聽神經(jīng)間的蛛網(wǎng)膜，此時(shí)向上可見腦橋

背外側(cè)區(qū)和橋池段的面聽神經(jīng)，調(diào)整手術(shù)顯微鏡光軸即可顯露面神經(jīng)REZ區(qū)。

⑤面神經(jīng)減壓通常面神經(jīng)位于前內(nèi)側(cè)，聽神經(jīng)位于后外側(cè)，前者為灰，

后者為淡黃。在聽神經(jīng)的腹外側(cè)顯露面神經(jīng)REZ區(qū)，找到壓迫面神經(jīng)REZ區(qū)的血

管袢，抬起血管袢見腦干面神經(jīng)根部存在血管壓跡則可確認(rèn)為責(zé)任血管。鏡下責(zé)

任血管有如下特征：①壓迫血管在腦干起始2-3mm，與神經(jīng)根緊貼；②血管屈曲

甚至成直角，動脈硬化明顯；③神經(jīng)起始部游離后可見血管壓跡。由于側(cè)臥體位

加之術(shù)中腦脊液丟失均可使腦和血管的關(guān)系發(fā)生變化，因此距面神經(jīng)根1-2mm的

血管均視為責(zé)任血管。典型面肌痙攣者常為面神經(jīng)前下面受壓，非典型者則為后

或上面受壓。責(zé)任血管大多數(shù)為小腦后下動脈、椎動脈、小腦前下動脈或其分支，

少數(shù)為靜脈。多為單根壓迫，少數(shù)為多根壓迫。明確責(zé)任血管后，用微型剝離子

把責(zé)任血管和面神經(jīng)分開，用制成啞鈴狀Teflon減壓墊棉放置血管和面神經(jīng)如腦

干處之間，并確保其固定，調(diào)整好Teflon棉的墊入位置，使血管與神經(jīng)完全分開，

責(zé)任血管墊開后，注意動脈不能扭曲成角。對靜脈可疑為責(zé)任血管者，主張分離

隔開，不應(yīng)電凝切斷。有報(bào)告對與面神經(jīng)出腦于區(qū)責(zé)任動脈壓迫并存的靜脈性壓

迫行電凝后切斷，結(jié)果術(shù)后面、聽神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生率明顯增加[17]。

（2）手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)：有時(shí)為一過性，術(shù)后面肌無力1%-2%；聽力喪失（部分或完

全）10%-30%（在一組病例中嚴(yán)重聽力喪失占2.8%[1]，另一組病例是15%[18]）；

共濟(jì)失調(diào)1%。

手術(shù)后，可有輕度半面痙攣發(fā)作，但通常在微血管減壓術(shù)后2-3天開始消失。

嚴(yán)重不緩解的痙攣提示減壓不充分，應(yīng)該考慮再次手術(shù)。

（3）療效：微血管減壓術(shù)的手術(shù)效果與癥狀的面肌痙攣的持續(xù)時(shí)間（持續(xù)時(shí)

間短的預(yù)后好）以及病人的年齡（年齡大的病人預(yù)后差）有關(guān)。在54名行微血管

減壓術(shù)的病人中，44人（81%）完全緩解，但其中6人復(fù)發(fā)[18]；5例病人（9%）

部分改善，5例病人（9%）沒有改善。

（4）術(shù)中電生理監(jiān)測：術(shù)中腦干聽力誘發(fā)電位（BSAER）[19]或更加可行的

第VIII顱神經(jīng)直接監(jiān)測[20]可有助于預(yù)防微血管減壓術(shù)中第VII和第VIII顱神經(jīng)

功能障礙引起的聽力喪失。另外，監(jiān)測（遲發(fā)）連帶運(yùn)動反應(yīng)的消失可以幫助確

定何時(shí)減壓（通常在教學(xué)機(jī)構(gòu)中進(jìn)行）[10]。

（5）手術(shù)結(jié)果：

大約85%-93%的病人痙攣完全消退[14,21-24]，9%的病人痙攣減輕，6%病人

沒有改變[34]。完全緩解的29例病人中（86%）手術(shù)后即刻緩解，剩下的4人在3

個(gè)月至3年的時(shí)間中發(fā)作停止。

10%的病人在半面痙攣完全緩解后一段時(shí)間內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)，86%的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在手

術(shù)后2年內(nèi)，手術(shù)緩解2年后復(fù)發(fā)出現(xiàn)的幾率只有約1%[24]。

（6）并發(fā)癥：約13%的病人（范圍1.6%-15%）同側(cè)聽力完全喪失，6%的病人

聽力部分喪失，18%的病人出現(xiàn)一過性面肌無力，6%的病人出現(xiàn)永久性面肌無力

[32]，6%的患者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。其他輕微、暫時(shí)的并發(fā)癥包括：8.2%的患者出現(xiàn)

無菌性腦膜炎（即出血源性腦膜炎），14%患者出現(xiàn)聲嘶或者吞咽困難，0.3%的

病人腦脊液鼻漏，3%的病人出現(xiàn)口周皰疹[15]。MVD治療HFS的手術(shù)死亡率為

0.1%-0.2%。

綜上所述，神經(jīng)血管壓迫是HFS的常見病因，但不是唯一原因，面神經(jīng)微血

管減壓術(shù)在臨床應(yīng)用已數(shù)十年，已成為療效肯定、治愈率高、復(fù)發(fā)率低的首選外

科治療手段，雖有一定的風(fēng)險(xiǎn)，但很少出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。提高手術(shù)技巧，加強(qiáng)

圍手術(shù)期管理，以及術(shù)中腦干聽覺誘發(fā)電位、聽神經(jīng)直接電位和面神經(jīng)肌電圖等

的監(jiān)測，可望減少并發(fā)癥。