干燥綜合征(燥痹)診療規(guī)范
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干燥綜合征(燥痹)中醫(yī)診療方案
一、定義
干燥綜合征是一個主要累及全身外分泌腺為主的自身免疫性疾
病。由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞,故又
名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除
有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外,尚有腺體外其他
器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。
干燥綜合征屬于中醫(yī)“燥痹”、“痹癥”范疇?!端貑?陰陽應象大
論》指出:“燥勝則干”,本病素有九竅陰津匱乏干燥的表現(xiàn),又常
兼有關節(jié)疼痛的表現(xiàn)。當代中醫(yī)臨床專家路志正將本病命名為“燥
痹”。
二、診斷
(一)疾病診斷
1.中醫(yī)診斷標準:參照《實用中醫(yī)風濕病學》(路志正、焦樹德主編,
人民衛(wèi)生出版社,1996年)。
燥痹是由燥邪(外燥、內(nèi)燥)損傷氣血津液而致陰津耗損、氣血
虧虛,使肢體筋脈失養(yǎng)、瘀血痹阻、痰凝結(jié)聚、脈絡不通,導致肢體
疼痛,甚則肌膚枯澀、臟器損害的病證。
2.西醫(yī)診斷標準:
2002年修訂的干燥綜合征國際診斷(分類)標準(歐洲標準)
(1)口腔癥狀:3項中有1或1項以上。
①持續(xù)3個月以上每日感到口干。
②期后有反復腮腺或持續(xù)性腫大。
③吞咽干性食物困難,必須用水送服。
(2)眼部癥狀:3項中有1或1項以上。
①持續(xù)3個月以上的每日不能忍受的眼。
②感到反復的“沙子”吹進眼內(nèi)的感覺或磨砂感。
③每日需用人工淚液3次或以上。
(3)眼部體征:下述檢查任一項或以上陽性。
①SchirmerI試驗陽性,即≤5mm/5min。
②角膜染陽性(≥4vanBijsterveld計分法)。
(4)組織學檢查;下唇腺病理示淋巴細胞灶≥1(4mm2組織內(nèi)有50
個淋巴細胞聚集則稱為一個灶)。
(5)唾液腺受損:下述檢查任一項或以上陽性。
①唾液流率陽性。
②腮腺造影陽性。
③唾液腺核素檢查陽性。
(6)自身抗體:抗SSA或抗SSB陽性(雙擴散法)。
原發(fā)性干燥綜合征:無任何潛在疾病的情況下,符合上述1條則
可診斷。①符合上述4條或4條以上,但必須含有條目(4)組織學
檢查和(或)條目(6)自身抗體;②條目(3)(4)(5)(6)4條中
任3條陽性。
繼發(fā)性干燥綜合征:患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病),而
符合(1)和(2)中任1條,同時符合(3)(4)(5)中任2條。
必須除外:頸頭面部放療史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病,淋巴
瘤,結(jié)節(jié)病,移植物抗宿主病,抗乙酰膽堿藥的應用(如阿托品、莨
菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)。
2012年ACR干燥綜合征分類標準
具有干燥綜合征相關癥狀/體征的患者,以下3項客觀檢查滿足2
項或2項以上,可以診斷干燥綜合征
(1)血清抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La陽性或(RF陽性和ANA≥
1:320);
(2)唇腺活檢顯示局灶性淋巴細胞性唾液腺炎,其灶性指數(shù)≥1個
淋巴細胞灶/4mm2;
(3)干燥性角結(jié)膜炎伴OSS染評分≥3分(假設該個體目前并不
每日應用眼藥水治療青光眼和過去五年里沒有做過角膜手術或者眼
瞼整容手術)。
必須除外:頸頭面部放療史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病,淋巴
瘤,結(jié)節(jié)病,移植物抗宿主病,抗乙酰膽堿藥的應用(如阿托品、莨
菪堿、溴丙胺太林、顛茄等、IgG4相關性疾病。
(二)證候診斷
1.陰虛津虧證:口干、眼干、鼻咽干澀、吞咽困難,進干食需
用水送服,五心煩熱、大便干結(jié)、小便短少,或有低熱,舌紅少苔,
脈細數(shù),或干咳少痰,皮毛干枯,或心悸怔忡,或干嘔呃逆、脘腹灼
痛、心煩嘈雜、食少納呆,視物模糊,胸肋隱痛,低熱纏綿,頭暈,
目眩。
2.氣陰兩虛證:口干,眼干,神疲乏力,心悸氣短,食少納呆,
肢體酸軟,大便溏泄。舌淡少苔,脈細弱。
3.陰虛熱毒證:口干,眼干,咽干,咽痛,牙齦腫痛,鼻干鼻
衄,目赤多哆,發(fā)頤或瘰疬,身熱或低熱羈留,下肢瘀斑、瘀點,
鮮紅,大便干結(jié),小便黃赤。舌質(zhì)干紅或有裂紋,苔少或黃燥苔,脈
弦細數(shù)。
4.陰虛血瘀證:口干,眼干,關節(jié)腫痛,肌膚甲錯,肢體瘀斑
瘀點,肢端變白變紫交替,皮下脈絡隱隱。舌質(zhì)暗或瘀斑,苔少或無
苔,脈細澀。
三、檢查
(一)自身抗體檢查:本病有多種自身抗體產(chǎn)生,可有抗核抗體、抗
SSA、抗SSB陽性。約半數(shù)患者類風濕因子陽性??筍SA、抗SSB抗
體陽性對本病診斷有重要價值。
(二)免疫球蛋白:90%以上的患者有高丙種球蛋白血癥。
(三)唇腺組織活檢:唇腺活檢發(fā)現(xiàn)淋巴細胞浸潤數(shù)作為一項重要客
觀依據(jù),并判斷病情輕重,灶性浸潤愈重,臨床表現(xiàn)愈明顯。
四、中醫(yī)治療方案
(一)辯證分型治療---辯證選擇口服中藥湯劑、中成藥(制劑)
1.陰虛津虧證
治法:滋陰生津,潤燥解毒
方藥:潤燥I號方加減:
沙參15-30克、麥冬15-30克、五味子9-12克、玉竹15-20
克、生地15-20克、山萸肉12-15克、白芍18-30克、云苓12-15克、
丹皮12-15克、當歸15-30克、石斛15-3克、生甘草15-20克、連
翹12-15克、百合20-30克、白花蛇舌草30-45克。
加減:眼干,脅肋隱痛,心煩易怒,方以一貫煎加減;心煩失眠
加百合20克,炒棗仁30克;夜尿頻繁加金櫻子15克,桑螵蛸15克;
女子經(jīng)少加熟地10克,坤草30克;咽痛發(fā)熱者加石膏20克,知母
10克,花粉15克;骨蒸潮熱者加炙鱉甲12克克,地骨皮15克。
中成藥(制劑):。
2.氣陰兩虛證
治法:益氣養(yǎng)陰,潤燥解毒。
方藥:潤燥II號方加減:
生黃芪30-45克、沙參15-20克、麥冬15-20克、白芍20-30
克,云苓12-15克、生白術15-20克、石斛12-15克、當歸20-30克、
生甘草15-20克、連翹12-15克、白花蛇舌草30-45克。
加減:心悸加柏子仁20克、炒棗仁20克;納差加焦三仙各30克、
雞內(nèi)金10克;便稀,加芡實15克、山藥15克;乏力明顯加黃精30
克、太子參20克,陰虛及陽,脘腹冷痛,大便稀溏,加干姜10克、
桂枝6克,取陽中求陰之意。
中成藥(制劑):。
3.陰虛熱毒證
治法:滋陰清熱,潤燥解毒。
方藥:潤燥III號方加減:
生地15-20克、沙參15-20克、麥冬15-20克、元參9-15克、
貝母9-12克、桔梗9-12克、赤芍12-15克、白花蛇舌草30-45克、
黃芩6-9克,雙花12-15克、生甘草15-20克、連翹12-15克、虎杖
12-15克
加減:發(fā)熱甚者加鮮蘆根30克,生石膏30克;咽部溢膿者加公
英15克,地丁15克;大便干結(jié)者加川軍10克,郁李仁15克;牙
齦腫痛者加黃連10克;口腔潰瘍加公英15克、土茯苓30克;干咳
少痰者加百部15克、百合20克;咳嗽痰多黃者加杏仁10克,瓜
蔞15克,冬瓜子30克。
中成藥(制劑):。
4.陰虛血瘀證
治法:滋陰活血,潤燥解毒。
方藥:潤燥IV號方加減:
丹參15-30克、川芎9-12克、生地12-15克、三七粉6-9克沖
服、益母草20-30克、赤芍12-15克、雞血藤30-60克、懷牛膝12-15
克、沙參12-15克、麥冬12-15克、生甘草15-20克、白花蛇舌草
30-45克
加減:關節(jié)疼痛者加豨簽草15克、秦艽15克、忍冬藤20克、靈
仙12克;皮膚瘀斑瘀點者加皂刺20克、茜草15克;畏寒肢冷者加
炙黃芪18克,桂枝10克;胸悶憋氣加瓜蔞15克、枳殼10克;肢端
青紫交替明顯者,加三棱10克、莪術10克、桃仁10克、紅花10克;
脅肋刺痛者加川楝子6克、元胡15克;心煩憂郁者加佛手10克、合
歡皮15克。
中成藥(制劑):。
燥痹患者,一般病程較長,符合中醫(yī)“四久”理論,氣血運行不
暢、脈絡瘀阻亦是燥痹的一條重要病機。故在上述辨證用藥過程中可
酌情運用活血化瘀之品,隨證選用丹參、茜草、雞血藤、三七、穿山
甲等活血通絡之品以提高療效。
(二)各證型通用中成藥及中藥注射液
1.中成藥:雷公藤多苷、白芍總苷、正清風痛寧片等.
2.中藥注射液:血必凈注射液、喜炎平注射液、益氣復脈注射液,
紅花黃素注射液、丹參注射液等益氣養(yǎng)陰、活血化瘀、清熱解毒中
藥制劑。
(三)針灸治療
1.穴位
(1)主穴:曲池、血海、太沖、三陰交、太溪
(2)輔穴:少澤、廉泉、外金津、外玉液、四白
2.針刺手法
(1)主穴:曲池、血海,直刺30mm,針用捻轉(zhuǎn)提插法結(jié)合瀉法,每
穴施手法至少1分鐘,至四肢皮膚潮紅微汗出為佳;太沖直刺20mm,
針用提插法瀉法,至足部抽動三次;三陰交、太溪直刺30mm,針用補
法,徐刺疾出,得氣后留針30分鐘。
(2)輔穴:燥毒盛者少澤點刺放血;口干加廉泉、外金津、外玉液,
針用提插瀉法,至口含津液欲出;眼干加睛明、四白,針用雀啄法,
至眼球濕潤。
(3)加減:腮腺腫大,加頰車、翳風,針用瀉法;視力下降,加魚
腰、合谷;干澀,加氣海、曲骨、腎俞;關節(jié)疼,加曲池、外關、
陽陵泉、委中。隨癥加減穴位,采用平補平瀉手法,得氣后留針30
分鐘。
(4)療程:針刺每日1次,10日為1療程。
(四)中藥外治法
1.外用熏洗療法
(1)中藥湯劑:白花蛇草15克,谷精草15克,金銀花15克,石斛
10克,玄參20克,水煎后熏洗患處。
(2)操作方法:將中藥材放入容器中,加入100ml水,浸泡30分
鐘后煮開,文火再煎煮20分鐘,澄出藥汁,放入小容器內(nèi),可用藥
汁的蒸汽直接熏蒸患處,入口腔、雙眼等。同時可用一塊約5公分的
方形紗布浸蘸藥汁,放在患處熱敷。具體用藥次數(shù):15-20分鐘/次,
3-5次/日,4周為一個療程。
(3)效果評價:本方藥具有滋陰清熱的功效,煎煮藥汁直接熏洗、
熱敷患處,更能直接達病所,并且有較好的吸收滲透性。
2.中藥外敷療法:用中藥末外敷法治療口腔潰瘍療效較好。
吳茱萸粉15克,用醋或茶水調(diào)成糊狀,睡前敷足心處(涌泉穴),
次日晨取下?;蛴谜渲榉?、錫黃粉外涂在患處:用棉簽蘸少許粉末,
涂在患處,每日3次,有消腫止疼功效。
(五)腮腺內(nèi)注射療法
1.主要適應癥:主要適用于干燥綜合征口腔干燥癥狀。
2.腮腺注射制備:5毫克地塞米松加入黃芪注射液10毫升混合
后配成。
3.注射方法:用20ml注射器抽取腮腺注射15毫升,再用7號普
通注射針頭緩慢沿腮腺導管走行推入約2厘米后,將注射擠緩慢注
入,每側(cè)腮腺每次大約注入約5毫升,保留約30分鐘,自行排出。
每周注射2-3次,10次為一療程。
(六)護理
1.常規(guī)護理
(1)口腔護理:干燥綜合征患者口腔唾液分泌減少,因此應停
止抽煙、飲酒,減少對口腔黏膜的物理刺激;同時應該保持口腔清潔,
平時多飲水??谇粷?、口腔干燥的患者,可用金銀花、菊花等代茶
飲或漱洗口腔。
(2)眼部護理:注意用眼衛(wèi)生,不要用眼過度,避免強光刺激
眼部,必要時戴墨鏡。對眼干病人可用人工滴眼液,每日3次;避免
強光刺激和眼睛疲勞。
(3)鼻腔護理:用生理鹽水滴鼻,每日4次,保持鼻腔濕潤,
防止呼吸道感染。
(4)唇腺活檢的護理:活檢前做好告知和解釋工作,告之術中
注意事項,術后給予流質(zhì)高熱量、高蛋白飲食。
(5)情志護理:鼓勵口頭表達自已的感受,對患者表現(xiàn)焦慮、
消極情緒表示理解;向患者解釋本病是一種慢性反復發(fā)作的疾病,現(xiàn)
已有一些有效的治療方法,應樹立與疾病做斗爭的信心;關心體貼患
者,了解患者的需要并盡力滿足,從語言、舉止上使其感到溫暖、親
切,使患者有安全信賴感。
(6)健康教育:幫助患者了解疾病的性質(zhì)、病程、治療方案及
自我措施。使其積極配合治療。進行自我。避免各種誘因如
陽光直射、過度疲勞、精神刺激等。指導服藥方法和注意事項,堅持
服藥,定期復查。
2.辨證施護
(1)陰虛津虧證:
①一般護理:治療與護理均宜養(yǎng)陰潤燥。應保持舒適、安靜、空
氣新鮮,有良好的通風,溫度適宜,濕度宜偏高。眼部護理,指導患
者注意眼部衛(wèi)生,用專用毛巾洗臉。勿用手揉眼,以免引起繼發(fā)感染。
眼干者可用人工淚液滴眼。保持皮膚的清潔衛(wèi)生,勤剪指甲,避免搔
抓皮膚,防止感染。病人衣被要清潔、柔軟、寬松,若有污染,及時
更換。
②飲食護理:多飲水或清涼飲品,如西瓜汁、梨汁、荸薺汁等;口
唇干裂者做好口腔粘膜的保護,常涂以潤唇膏或石蠟油。保持大便通
暢,多食含纖維素高的蔬菜、水果;大便燥結(jié)者,適當使用緩瀉劑,
如潤腸片,蜂蜜等。
③特治療護理:病房配置空氣加濕器,配合中藥霧化吸入治療。
(2)氣陰兩虛證:
①一般護理:治療與護理均宜補氣養(yǎng)陰。應保持舒適、安靜、空氣
清新,有良好的通風,溫度適宜,濕度宜偏高。病人衣被要清潔、柔
軟、寬松,若有污染,及時更換,防止感染。眼部護理,指導患者注
意眼部衛(wèi)生,用專用毛巾洗臉。勿用手揉眼,以免引起繼發(fā)感染。眼
干者可用人工淚液滴眼。
②飲食護理:多吃益氣滋陰生津的食物,如絲瓜、芹菜、紅梗菜、
黃花菜、枸杞頭、淡菜等。
③特治療護理:病房配置空氣加濕器,配合中藥熏洗及針灸治
療。
(3)陰虛熱毒證:
①一般護理:治療與護理均宜滋陰清熱。中藥湯劑宜偏涼服,按
時服藥。病室宜涼爽,空氣流通,但汗出時應避風,勤換內(nèi)衣,保持
皮膚、衣被清潔。眼部護理,指導患者注意眼部衛(wèi)生。
②飲食護理:飲食宜清淡、易消化,可多飲清涼飲料、新鮮水果以
生津止渴,忌辛辣、肥甘、溫燥、刺激性或煎炸等食物。
③特治療護理:病房配置空氣加濕器,局部針刺合谷、外關、
曲池及局部穴位。脈沖電針療法取曲池、三陰交等。
(4)陰虛血瘀證:
①一般護理:治療與護理均宜活血化瘀、養(yǎng)陰潤燥。囑患者保持心
情舒暢,鼓勵患者加強鍛煉。皮損可用清水清洗,局部忌用堿性肥皂、
化妝品或其他化學藥品。干燥時可用潤膚油,但若有皮膚潰瘍,潰瘍
處應避免使用。眼部護理,指導患者注意眼部衛(wèi)生,用專用毛巾洗臉。
②飲食護理:可應用活血化瘀類藥膳等食物。
③特治療護理:針刺血海、膈腧、足三里及局部穴位。脈沖電針
療法取三陰交、內(nèi)關等。電針強度要以患者中等耐受量,20-30分鐘
/次,隔日治療1次,10天為一個療程,每次療程間歇休息7天。
3.康復指導
干燥綜合征以口眼干燥為主證。宜練咽津功法,每日晨起端坐,
凝神息慮,舌抵上腭,閉口調(diào)息,津液自生,漸至滿口,分三次咽下,
日久則收益。眼干可練目功,輕閉兩眼,兩大拇指指背互相擦熱,輕
擦兩眼皮各18次,又擦兩眼眉各18次,再使眼珠左右各轉(zhuǎn)18次。
另外根據(jù)個人愛好,量力而行,選擇其他可行的健身項目,如太極拳、
長跑等,調(diào)節(jié)體內(nèi)陰陽平衡,已達強身祛病的目的。
五、血液灌流治療干燥綜合征(發(fā)表論文:血液灌流治療原發(fā)
性干燥綜合征的療效觀察.中國全科醫(yī)學.2013年第16卷第5C期)
(一)技術背景
血漿吸附療法屬于血液凈化技術的一部分,是將患者血液從體內(nèi)引
到體外循環(huán)系統(tǒng)內(nèi),通過灌流器吸附劑非特異性吸附毒物、藥物、代
謝產(chǎn)物、抗體等,達到清除這些物質(zhì)的治療方法。HA樹脂灌流器吸附
劑具有吸附容量大、吸附速率快、機械強度高的特點,而且與機體有
很好的血液相容性,不易發(fā)生過敏反應。可清除各種細胞因子、可溶
性免疫復合物及部分抗體等物質(zhì)。我院應該血液灌流治療干燥綜合征
取得較好療效,病情緩解快,不良反應低,值得臨床推廣。
(二)主要適應癥:適用于干燥綜合征等病情活動患者,紅細胞沉降
率、免疫球蛋白G明顯升高者。
(三)禁忌癥
1.年齡>65歲;
2.凝血機制異常;
3.過敏體質(zhì);
4.合并感染,或嚴重心肺功能障礙。
(四)治療步驟:
治療前查血常規(guī)、凝血指標、乙肝五項、輸血全項等。
1.治療方案
所有患者行鎖骨下深靜脈置管,以生理鹽水溶液預沖,總量2000~
5000ml,沖洗結(jié)束后,將動脈端血路與已經(jīng)建立的灌流用血管通路正
確牢固連接,然后開動血泵,以50~100ml/min為宜,逐漸增加血泵
速度。采用肝素抗凝,首劑0.4~0.8mg/kg,術中補充6.0~8.0mg/h,
血流量為100~150ml/min。采用珠海麗珠醫(yī)用生物材料有限公司生產(chǎn)
的HA型樹脂灌流器進行血液灌流治療,每次灌流時間為2~3h,1~2
次/周,共灌流3次。每次術后應用魚精蛋白50mg預防出血。
(五)療效評價
1.觀察指標
(1)全程觀察患者的臨床癥狀,監(jiān)測血壓、心率等;
(2)實驗室指標變化:在治療開始前和末次灌流治療結(jié)束后次日晨,
所有患者分別抽取空腹靜脈血,測定血常規(guī)、肝腎功能、ESR、C反應
蛋白(CRP)、RF、IgG、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、補
體(C3、C4)水平;和外周血CD3+、CD4+、CD8+T細胞百分比及
CD4+/CD8+。以流式細胞儀測定T淋巴細胞總數(shù)及其亞變化(單克隆
抗體和流式細胞儀均購自美國BectonDickinson公司)。同時查尿便常
規(guī)內(nèi)容。操作由同一實驗人員完成,嚴格按說明書進行。
(3)治療前和治療后,均行口干VAS、眼干VAS評分、唾液流
率檢查、雙眼SchirmerI試驗等。
2.安全性評估:
(1)發(fā)熱反應;
(2)過敏反應;
(3)局部或全身感染等引起的疾病;
(4)效果不明顯或無效,甚病情加重;
(5)其它難以預料的危及生命的意外情況。
3.療效總體療效評價標準
顯效:臨床癥狀消失或基本消失,化驗指標有50%以上恢復正常,
恢復正常工作或生活能自理;
有效:臨床癥狀明顯減輕,化驗指標有20%~30%恢復正常;
無效:治療后臨床癥狀及化驗指標均無改善。
六、療效評價標準
(一)療效評價標準
按照目前國際通用的干燥綜合征疾病活動指數(shù)
(Sjǒren’SyndromeDiseaseActivityIndex,SSDAI)評分標準評價
療效。
疾病活動指數(shù)(SSDAI)
項目
發(fā)熱
體質(zhì)癥狀
乏力
乏力改變
唾液腺腫脹改變
關節(jié)癥狀
關節(jié)炎進展性關節(jié)痛
分值
1
1
1
3
2
4
2
1
1
2
3
(下列任意一項)
血液學特征
胸膜肺改變
胸膜炎
(下列任意一項)
肺炎(部分的或間質(zhì)性的)
新發(fā)或加重的蛋白尿
活動性腎損害
(下列任意一項)
血肌酐升高
新發(fā)或加重的腎炎
周圍神經(jīng)病
其他
白細胞減少癥/淋巴細胞減少癥
淋巴結(jié)/脾腫大
血管改變
總分21
(二)中醫(yī)證候療效評價標準
顯效:患者治療前后兩次的積分減少≥70%。
有效:患者治療前后兩次的積分減少≥50%:
改善:患者治療前后兩次的積分減少≥20%;
無效:患者治療前后兩次的積分減少<20%;
注:計算公式(尼莫地平法):[(治療前積分—治療后積分)÷治療前積分]×100%
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重磅!六大行同時發(fā)布公告 自28日起暫停貴金屬業(yè)務新戶開立
今天一則關于六大行發(fā)布公告的消息引起了網(wǎng)上熱議。具體是什么情況呢?下面跟小編一起來了解下事件始末,11月27日下午,工行、農(nóng)行、中行、
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2021幼兒園3-6歲兒童新冠疫苗接種工作方案(實施版)
-2022年4月21日發(fā)(作者:肺癌治療)3-6歲幼兒園兒童新冠疫苗接種工作方案為做好3-11歲人新冠疫苗接種工作,確保疫苗接種積極、安全、穩(wěn)妥推
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食人族一種阻止疾病傳播的新方法
根據(jù)一項新的研究,可能正是醫(yī)生所要求的同類相食,該研究將由前路易斯安那州立大學博士后研究員和現(xiàn)任加州大學圣地亞哥分校或加州大學...
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小米熊兒童醫(yī)院:自閉癥的常見危害
-2022年4月20日發(fā)(作者:中國夢內(nèi)容)小米熊兒童醫(yī)院:自閉癥的常見危害自閉癥常表現(xiàn)為不愛與人交流、性格孤僻、重復的行為和語言等,許多家