自從鐮狀細(xì)胞病(一種遺傳性血液病)首次在西方社會(huì)中被發(fā)現(xiàn)和描述以來(lái)已有100年了。

雖然研究人員和醫(yī)生在了解疾病方面取得了很大進(jìn)展，并為兒童提供篩查和治療，但患有這種疾病的成年人仍面臨許多挑戰(zhàn)，包括誤解和無(wú)法獲得適當(dāng)?shù)淖o(hù)理。因此，患者通常最終進(jìn)入急診室接受治療并幫助治療疼痛事件 - 這是病情的標(biāo)志。

事實(shí)上，根據(jù)美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)雜志(JAMA)4月份發(fā)表的一項(xiàng)研究，41%的18至30歲急性病住院患者最終在30天內(nèi)再次入院。這遠(yuǎn)高于其他疾病的發(fā)病率，包括心力衰竭(16%)和糖尿病(20%)。研究結(jié)果表明，許多患者在住院期間或隨訪期間未得到適當(dāng)?shù)淖o(hù)理。

專(zhuān)家說(shuō)，在某些方面，鐮狀細(xì)胞病人面臨的問(wèn)題僅僅是美國(guó)醫(yī)療保健系統(tǒng)的反映，該系統(tǒng)在滿足成年人的需求方面存在不足，特別是那些患有慢性病或貧困的人。

但是鐮狀細(xì)胞病存在特定問(wèn)題。

“由于鐮狀細(xì)胞病護(hù)理方面的進(jìn)步，患有鐮狀細(xì)胞病的患者現(xiàn)在的壽命比以往長(zhǎng)得多，”威斯康星醫(yī)學(xué)院兒科教授David Brousseau博士說(shuō)。“三十或四十年前，大多數(shù)人在童年時(shí)期死亡，因此鐮狀細(xì)胞病患者的大部分治療和護(hù)理都集中在兒科人群中，”他說(shuō)。“我認(rèn)為在兒科領(lǐng)域有比成人領(lǐng)域更為成熟的鐮狀細(xì)胞專(zhuān)家，這在很大程度上是因?yàn)檫@是一個(gè)相對(duì)較近的轉(zhuǎn)變，讓許多鐮狀細(xì)胞病患者活得足夠長(zhǎng)，可以長(zhǎng)大成人。”

現(xiàn)在，醫(yī)生和組織正在共同努力，以提高認(rèn)識(shí)并為病情制定一致的治療指南。

什么是鐮狀細(xì)胞病?

鐮狀細(xì)胞病的名字來(lái)源于患者紅細(xì)胞的扭曲形狀，這種紅細(xì)胞有時(shí)是C形而不是正常的甜甜圈形狀。細(xì)胞的毀容來(lái)自異常血紅蛋白的存在 - 血紅蛋白是紅細(xì)胞中的一種蛋白質(zhì)，可將氧氣輸送到全身。[閱讀更多關(guān)于鐮狀細(xì)胞性貧血的信息 ]。

該疾病主要影響那些來(lái)自熱帶或亞熱帶國(guó)家的人，包括非洲，南美洲，中美洲和印度。根據(jù)美國(guó)疾病控制和預(yù)防中心(CDC)的數(shù)據(jù)，在美國(guó)，估計(jì)有70,000到100,000名非洲裔美國(guó)人患有鐮狀細(xì)胞性貧血，或者每500名新生兒中有1人患有鐮狀細(xì)胞性貧血癥。

異常的鐮狀細(xì)胞比正常的紅細(xì)胞柔韌性差，這可能引起許多問(wèn)題。細(xì)胞可以阻塞血管并限制血液流動(dòng)，這可能導(dǎo)致疼痛，器官和神經(jīng)損傷和中風(fēng)。

鐮狀細(xì)胞的存活時(shí)間與正常的紅細(xì)胞一樣長(zhǎng)，持續(xù)時(shí)間約為20天而不是通常的三個(gè)月。結(jié)果，患者經(jīng)歷貧血癥。

目前的治療包括輸血治療貧血癥和幫助預(yù)防中風(fēng)，以及止痛藥用于疼痛發(fā)作。唯一可用的鐮狀細(xì)胞特異性藥物，稱(chēng)為羥基脲，有助于緩解疼痛，并可降低患者的死亡率。專(zhuān)家認(rèn)為，由于缺乏醫(yī)生和患者的意識(shí)，藥物并未經(jīng)常使用

住院和再住院

雖然治療已經(jīng)達(dá)到了患者比 幾十年前的壽命長(zhǎng)得多的程度，但可能還不夠。例如，Brousseau的JAMA研究調(diào)查了美國(guó)8個(gè)州所有年齡段21,112名鐮狀細(xì)胞病人的住院率，發(fā)現(xiàn)三分之一需要在30天內(nèi)重新入院。

然而，Brousseau指出，雖然再住院率被認(rèn)為是其他疾病護(hù)理質(zhì)量的一個(gè)很好的指標(biāo)，但研究人員還不確定鐮狀細(xì)胞病是否也是如此 - 一次疼痛住院可能與下一次完全無(wú)關(guān)。盡管如此，高利率應(yīng)該是一個(gè)“可能出錯(cuò)的紅旗”，他說(shuō)。

Brousseau希望這項(xiàng)工作可以刺激更多的研究，找出為什么這些數(shù)字如此之高并找出降低這些數(shù)字的方法。

孩子到成人

成人再入院的一個(gè)原因可能是，對(duì)成年人的照顧并不像兒童那樣成熟。

“鐮狀細(xì)胞是一種[疾病]，在我看來(lái)，它反映了美國(guó)醫(yī)療保健的益處和問(wèn)題，”加州兒童醫(yī)院奧克蘭研究所(CHORI)的血液學(xué)家Elliott Vichinsky說(shuō)。“我們擁有非常出色的技術(shù)，但很多原因很難將其交付給成年鐮狀細(xì)胞病人。”

其中一個(gè)問(wèn)題是為年輕人過(guò)渡到童年時(shí)提供健康保險(xiǎn)。

“對(duì)于很多人來(lái)說(shuō)，一旦你成年后，你保證的保險(xiǎn)可能會(huì)消失，你的初級(jí)保健兒科醫(yī)生不再見(jiàn)到你了，所以你正處于這種轉(zhuǎn)變中，”Brousseau說(shuō)。“我認(rèn)為這是鐮狀細(xì)胞群體中潛在的一個(gè)領(lǐng)域，它們并沒(méi)有特別好地在全國(guó)范圍內(nèi)過(guò)渡。”

對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，另一個(gè)問(wèn)題是他們的照顧往往不像孩子那樣協(xié)調(diào)。

CDC國(guó)家出生缺陷和發(fā)育障礙中心的健康科學(xué)家Melissa Creary說(shuō)：“你有一位兒科醫(yī)生會(huì)咨詢可能會(huì)咨詢心臟病專(zhuān)家的血液科醫(yī)生，他們可能會(huì)咨詢心臟病專(zhuān)家。” “當(dāng)你成年后，接觸所有這些人來(lái)協(xié)調(diào)你需要的護(hù)理會(huì)更加困難。”

非洲裔美國(guó)人在這個(gè)國(guó)家的窮人中所占比例過(guò)高 - 這些人口獲得的醫(yī)療保健福利較少。“如果你在年輕時(shí)有資格獲得保險(xiǎn)，由于你的貧困程度，當(dāng)你成年后，你可能會(huì)失去一些保險(xiǎn)，”Brousseau說(shuō)。

對(duì)鐮狀細(xì)胞更具特異性的障礙是，醫(yī)生往往對(duì)成年人的疾病不太熟悉。“我認(rèn)為培訓(xùn)計(jì)劃并沒(méi)有讓居民為照顧患有鐮狀細(xì)胞病的成年人做準(zhǔn)備，因?yàn)闆](méi)有那么多，”Brousseau說(shuō)。也有較少的專(zhuān)家，包括成人血液學(xué)家(研究血液相關(guān)疾病的醫(yī)生)，專(zhuān)注于這種情況。

因此，一些成年鐮狀細(xì)胞病人從兒科中心接受治療，Brousseau說(shuō)。雖然有些醫(yī)生正在介入滿足醫(yī)生對(duì)成人鐮狀細(xì)胞知識(shí)的需求，但目前還不夠。

“現(xiàn)在似乎有所增加，但是在這種增加足夠之前，我認(rèn)為你將繼續(xù)讓這些從兒科 轉(zhuǎn)為成人護(hù)理的人在系統(tǒng)中有點(diǎn)迷失并且不喜歡Brousseau說(shuō)，他們擁有人們?cè)诤⒆訒r(shí)所做的醫(yī)療之家。

疾病誤解

專(zhuān)家說(shuō)，醫(yī)生通常不知道病情會(huì)導(dǎo)致多大的疼痛以及需要多少藥物。因此，尋求緩解疼痛的患者可能被懷疑吸毒。

“為了治療疼痛，經(jīng)常需要高劑量的麻醉劑，”Creary說(shuō)。“而且，為了進(jìn)一步加劇這種情況，患有鐮狀細(xì)胞病的患者通常與他們的身體非常吻合，并確切地知道他們需要的藥物量和藥物量。”

細(xì)致的知識(shí)可能會(huì)導(dǎo)致危險(xiǎn)信號(hào)。

“他們可能會(huì)到急診室就診并告訴醫(yī)生他們疼痛，他們需要x，y和z藥物，而且他們需要這么多，他們已經(jīng)知道，如果你給他們這么多，那就不行了工作，“她說(shuō)。“在許多醫(yī)生看來(lái)，這肯定是可疑行為。”

未來(lái)的補(bǔ)救措施

醫(yī)生和組織正在開(kāi)展一些項(xiàng)目來(lái)幫助糾正這種情況。

在疾病預(yù)防控制中心和美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院正在開(kāi)展的一個(gè)項(xiàng)目中，科學(xué)家們正在試圖找出美國(guó)究竟有多少鐮狀細(xì)胞病人，因?yàn)槟壳吧胁磺宄壳暗墓烙?jì)是否準(zhǔn)確。雖然現(xiàn)在人們?cè)诔錾鷷r(shí)接受了這種疾病的篩查，但移民和在篩查前出生的人不會(huì)被計(jì)算在內(nèi)。該項(xiàng)目稱(chēng)為RUSH，還將收集有關(guān)誰(shuí)正在治療這些患者的信息以及他們是否有足夠的機(jī)會(huì)獲得護(hù)理。

“我們需要知道，有多少患者;我們需要知道[如果]他們被人看到，或者他們是否被人看見(jiàn)。一旦我們獲得了這些信息，我們就能夠有希望解決這些差距在醫(yī)療保健利用方面，“Creary說(shuō)。

國(guó)家心臟，肺和血液研究所也正在制定新的指導(dǎo)方針，為疾病制定一致的護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)，并將廣泛提供給醫(yī)生。

這些信息在農(nóng)村地區(qū)尤其有用，因?yàn)檗r(nóng)村地區(qū)往往缺乏專(zhuān)門(mén)的鐮狀細(xì)胞病中心，而且患病人數(shù)較少。

“你去非城市地區(qū)，特別是如果你去非專(zhuān)業(yè)中心，你只是去做一個(gè)普通的實(shí)習(xí)生，他們了解鐮狀細(xì)胞病的機(jī)會(huì)有點(diǎn)渺茫，”Creary說(shuō)。

全國(guó)各地的護(hù)理中心也獲得了資助，以幫助醫(yī)療保健提供者了解正確的鐮狀細(xì)胞治療，包括使用鐮狀細(xì)胞藥物羥基脲。“有些人被初級(jí)保健提供者看到，但不知何故，關(guān)于羥基脲價(jià)值的信息傳播不多，”CHORI的鐮狀細(xì)胞病研究員Marsha Treadwell表示，他是其中一項(xiàng)資助的獲得者。

還在努力改善全球一級(jí)的護(hù)理。來(lái)自世界各地的醫(yī)生和衛(wèi)生專(zhuān)業(yè)人員上周在加納阿克拉舉行的第一屆鐮狀細(xì)胞病全球大會(huì)上會(huì)面。目的是討論與鐮狀細(xì)胞病管理相關(guān)的各種問(wèn)題，分享有關(guān)病情的信息，并找出各國(guó)保健一致的方法。